Zeitschrift für Kinderheilkunde

, Volume 103, Issue 4, pp 325–335 | Cite as

Beiträge zur Diagnostik des metatropischen Zwergwuchses

  • K. Gefferth
Article

Zusammenfassung

Darstellung zweier Patienten mit metatropischem Zwergwuchs. Patient 1 fällt bei der Geburt durch kurze Extremitäten auf. Im Alter von 2 1/2 Jahren dysproportionierter Zwergwuchs mit Kyphoskoliose, aufgetriebenen Gelenken. Röntgenologisch kurze, plumpe Röhrenknochen, Anisospondylie, Hellebardenbecken, cylindrischer Thorax, Ossifikationsverzögerung.

Patientin 2 wird im Alter von 12 Std wegen Cyanose, Dyspnoe und wegen kurzer Extremitäten in die Klinik eingewiesen. Extremitäten in Beugestellung fixiert. Röntgenologisch kurze, plumpe, an Meta- und Epiphysen pilzförmig aufgetriebene Röhrenknochen. Unregelmäßige Hals- und Sacralwirbel, sehr flache, kleine, unterentwickelte Brustwirbelkörper, sehr weite Intervertebralräume. An der Innenfläche des os occipitale exostosenähnliches Gebilde. Sehr kurze Rippen. Nach rezidivierenden Pneumonien Exitus im Alter von 6 Monaten.

Diagnosis of metatropic dwarfism

Summary

Clinical, radiologic and some laboratory findings in two further cases of metatropic dwarfism first published by Maroteaux, Spranger and Wiedemann are described.

In a boy short extremities were noted at birth. At age 21/2 the following findings were present: dysproportionate dwarfism with kyphoskoliosis, waddling gait, thin extremities, thick joints. Radiologically bladelike thoracic vertebral bodies, uneven cervical and lumbar vertebra, wide intervertebral disks (“anisospondyly”), plump long bones with broad metaphyses, dysplastic iliac bones (“halberd form”). Radiographs of patient 2, originally labeled as ‘achondroplasia’ showed identical findings. This patient was admitted at the age of 12 h because of dyspnoe, cyanosis and short extremities. She suffered from recurrent pneumonias and died at the age of 6 months.

Schlüsselwörter

Gestaltwandel Platy- bzw. Anisospondylie Epiphysen Metaphysen Rippen Hellebardenbecken 

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Copyright information

© Springer-Verlag 1968

Authors and Affiliations

  • K. Gefferth
    • 1
  1. 1.I. Kinderklinik der Universität zu BudapestBudapestUngarn

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