Summary
40 liver biopsies were done on 26 children with Rh-incompatibility following exchange transfusion. 11 patients showed slight clinical signs of the disease, 9 patients medium and 6 of them severe signs.
Single cell necrobioses were found most frequently, icteric cells and bile thrombi more rarely. Erythropoietic foci were not regularly seen and at most discrete. Siderosis or glycogen content showed to be of no diagnostic or prognostic importance according to the present data. None of the cases showed any signs of beginning cirrhosis. Two histological signs — single cell necrobioses and icteric cells — could be proven to correlate with the clinical signs of “anemia” and “postnatal rise in bilirubin”. The presence or number of hematopoetic foci were independ of the severity of the disease and decreased with age.
From the present data one may conclude, that the initial liver damage is reversible provided the patient receives an early exchange transfusion. The cases of liver cirrhosis following Rh-incompatibility, described in the older literature, must have been based on the longstanding effect of the antigen-antibody reaction in the absence of exchange transfusions.
the results of the present studies give rise to a discussion as to the pathogenesis of liver damage in Rh-incompatibility disease. It is held probable, that the direct antigen-antibody reaction of Rh-antibodies with the sinusendothelial cells of the liver is of basic importance.
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Literatur
Albeggiani, A., e E. Pucci: Studio istlogico del fegato, mediante ago-biopsia, nella malattia emolitica del neonato da incompatibilita di sangue maternofetale. Pediatria (Napoli) 70, 863 (1962).
Bernheim-Karrer, J.: Über Icterus gravis beim Neugeborenen. Z. Kinderheilk. 58, 105 (1937).
Boorman, K. E., and B. E. Dodd: The group-specific substances, A, B, M, N and Rh: their occurrence in tissues and body fluids. J. Path. Bact. 55, 329 (1943).
Bowden, D. H., and W. L. Donohue: Jaundice in the neonatal period. Amer. J. med. Sci. 230, 305 (1955).
Brading, I., and R. J. Walsh: The role of tissue antigens in haemolytic disease of the newborn. Aust. J. exp. Biol. med. Sci. 32, 213 (1954).
Braid, F., and J. H. Ebbs: Atrophic cirrhosis of the liver following icterus gravis neonatorum. Arch. Dis. Childh. 12, 389 (1937).
Chaptal, J. P. Cazal et L. Bertrand: Cirrhose congénitale: Étude histologique d'un fragment obtenu par ponction-biopsie. Rôle étiologique protable de l'iso-immunisation par facteur Rhesus. Arch. franç. Pédiat. 5, 80 (1948).
Claireaux, A.: Haemolytique disease of the newborn. Arch. Dis. Childh. 25, 61 (1950).
Cornblath, M., I. Kramer, and A. B. Kelly: Rh-isoimmunization associated with regurgitation jaundice beginning in utero: A report of two patients. Amer. J. Dis. Child. 90, 628 (1955).
Cossel, L.: Elektronenmikroskopische Befunde an der Leber zur Pathogenese des Ikterus. Münch. med. Wschr. 107, 1376 (1965).
Craig, J. M.: Sequences in development of cirrhosis of liver in cases of erythroblastosis fetalis. Arch. Path. 49, 665 (1950).
—, S. S. Gellis, and D. Y.-Y. Hsia: Cirrhosis of the liver in infants and children. Amer. J. Dis. Child. 90, 299 (1955).
Dahr, P., u. M. Kindler: Erkenntnisse der Blutgruppenforschung seit der Entdeckung des Rhesusfaktors. Stuttgart: Schattauer 1958.
Damerow, R.: Klinik und Praxis der Immunhaematologie. Jena: Fischer 1958.
David, H.: Elektronenmikroskopische Organpathologie. Berlin: Verlag Volk und Gesundheit 1967.
Dieckhoff, J., u. U. Wiegand: Die Serumcholinesterase im Kindesalter. I. Mitteilung: Das Verhalten der Serumcholinesterase im Neugeborenen- und Säuglingsalter. Pädiat. u. Grenzgeb. 5, 11 (1966).
Dunn, P. M.: Obstructive jaundice and haemolytic disease of the newborn. Arch. Dis. Childh. 38, 54 (1963).
Eggimann, P.: Léssions hêpatiques et pancréatiques dans l'érythroblastose foetale. Ann. paediat. (Basel.) 172, 73 (1949).
Essbach, H.: Paidopathologie. Leipzig.: Thieme 1961.
Essicke, G.: Zur Frage der Leberschädigung beim Morbus haemolyticus neonatorum. Mschr. Kinderheilk. 107, 1 (1959).
Ewerbeck, H.: Lebererkrankungen im Kindesalter. Ergebn. inn. Med. Kinderheilk. N. F. 6, 466 (1955).
Gmyrek, D., K. Hübschmann u. G. Klimmt: Diagnostische und therapeutische Probleme bei der hereditären Fructoseintoleranz. Mschr. Kinderheilk. 116, 16 (1968).
Gurevitch, J., Z. Polishuk, and D. Hermoni: The role of presumed serum protein in the pathogenesis of erythroblastosis fetalis. Amer. J. clin. Path. 17, 465 (1947).
Harris, L. E., F. J. Farrell, G. R. Shorter, E. A. Banner, and D. R. Mathieson: Conjugated serum bilirubin in erythroblastosis fetalis: An analysis of 38 cases. Proc. Mayo Clin. 37, 24 (1962).
Harris, R. C., D. H. Andersen, and R. L. Day: Obstructive jaundice in infants with normal biliary tree. Pediatrics 13, 293 (1954).
Hawksley, J. C., and R. Lightwood: A contribution to the study of erythroblastosis: icterus gravis neonatorum. Quart. J. Med. 3, 155 (1934).
Henderson, J. L.: A fourth type of erythroblastosis foetalis showing hepatic cirrhosis in the macerated foetus. A report of three cases. Arch. Dis. Childh. 19, 1 (1944).
Herold, A.: Beitrag zu Ätiologie, pathologischer Anatomie und Pathogenese der kindlichen Lebercirrhose. Helv. paediat. Acta 10, 427 (1952).
Hoffmann, W., u. M. Hausmann: Icterus neonatorum gravis, Folgezustände und Pathogenese. Mschr. Kinderheilk. 33, 193 (1926).
Hsia, D. Y.-Y., P. Patterson, F. H. Allen, L. K. Diamond, and S. S. Gellis: Prolonged obstructive jaundice in infancy. General survey of 156 cases. Pediatrics 10, 243 (1952).
Kölbl, H.: Zur Determination der Schwere des Krankheitsbildes der Erythroblastosis foetalis und seine zielgerichtete Therapie. Wien. Z. Nervenheilk. 13, 100 (1957).
Ladd, W. E.: Congenital obstruction of the bile ducts. Ann. Surg. 102, 742 (1935).
Lange, C. de: Zur Leberzirrhose im Säuglingsalter. Mschr. Kinderheilk. 16, 351 (1918).
Lightwood, R., and M. Bodian: Biliary obstruction associated with icterus gravis neonatorum. Arch. Dis. Childh. 21, 209 (1946).
Loeschke, A.: Über Leberschädigungen im Säuglingsalter. Z. ärztl. Fortbild. 51, 421 (1962).
Mahnke, P.-F., u. B. Gantenbein: Untersuchungen zum Glykogengehalt der kindlichen Leber. Dtsch. Z. Verdau.-u. Stoffwechselkr. 26, 87 (1966).
Novell, H. A., and P. W. Taylor: The erythroblastosis problem. Amer. J. Obstet. Gynec. 82, 1379, (1961).
O'Donohoe, N. V.: Obstructive jaundice in haemolytic disease of the newborn treated with magnesium sulphate. Arch. Dis. Childh. 30, 234 (1955).
Parsons, L.: The clinician and the Rh-factor. Lancet 1947 I, 815.
Patzer, H., u. D. Stech: Todesursachen beim Icterus gravis neonatorum. Münch. med. Wschr. 97, 633 (1955).
Polani, P. E.: Experimental haemolytic anaemia in the albino rat: hepatic aspect. J. Path. Bact. 67, 431 (1954).
Popper, H., u. F. Schaffner: Die Leber. Struktur und Funktion. Stuttgart: Thieme 1961.
Reiffenstuhl, G.: Infantile Lebercirrhose und ABO-Inkompatibilität. Schweiz. Z. allg. Path. 16, 197 (1953).
Roschlau, G.: Zur Lebercirrhose des Säuglings bei Galactosämie. Zbl. allg. Path. path. Anat. 103, 364 (1962).
Schukowez, A. W.: Blutbildung in der Leber beim Morbus haemolyticus neonatorum. Arkh. Path. 24, H. 1, 24 (1962).
Speiser, P.: Serologie der fötalen Erythroblastosen. Wien. klin. Wschr. 72, 181 (1960).
Spielmann, W.: Untersuchungen über das serologische Verhalten der konglutinierenden Antikörper, insbesondere über das Wesen der Konglutininreaktion. Z. Immun-Forsch. 107, 503 (1950).
Thoenes, F.: Über Icterus neonatorum gravis. Mschr. Kinderheilk. 65, 225 (1936).
Weber, K. O.: Morbus haemolyticus neonatorum und die Bedeutung der Rhesusfaktoren. Ann. paediat. (Basel) 169, 1 (1947).
Wiener A. S.: Conglutination test for Rh-sensitization. J. Lab. clin. Med. 30, 662 (1945).
Wohlgemuth, B.: Riesenzellen. Dtsch. med. Wschr. 87, 489 (1962).
Zeitlhofer, J., u. P. Speiser: Diffuse intraacinäre Lebercirrhose und Hydrops congenitus bei Rh-Inkompatibilität. Öst. Z. Kinderheilk. 5, 217 (1950).
Zollinger, H. U.: Die biliäre Lebercirrhose im Säuglings- und Kleinkindesalter und ihre Beziehung zum Morbus haemolyticus neonatorum. Helv. paediat. Acta 1, Suppl. II, 104 (1946).
—: Pathologische Anatomie und Pathogenese des familiären Morbus haemolyticus neonatorum (Erythroblastose, Hydrops congenitus, Icterus gravis neonatorum usw.). Helv. paediat. Acta 1, Suppl. II, 127 (1946).
—: Die pathologische Anatomie der Erythroblastose. Verh. dtsch. Ges. Path. 40, 22 (1956).
Zschiesche, W.: Leberzirrhose und primäres Leberkarzinom nach Morbus hämolyticus neonatorum. Zbl. allg. Path. path. Anat. 101, 265 (1960).
Zuelzer, W. W., and R. T. Mudgett: Kernicterus: Etiologic study based on an analysis of 55 cases. Pediatrics 6, 452 (1950).
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Gmyrek, D., Wohlgemuth, B. & Weiland, R. Bioptische und klinische Untersuchungen zum Leberschaden bei Rh-Inkompatibilität. Z. Kinder-Heilk. 103, 307–324 (1968). https://doi.org/10.1007/BF00439911
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