Über eine Systemerkrankung des Ektoderms (“Polymorphe Ektodermose”)

Zusammenfassung

Bericht über ein schweres, hochfieberhaftes, mit erheblicher Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens einhergehendes Krankheitsbild mit generalisiertem multiformem exsudativem Erythem und pluriorifiziellen Schleimhautveränderungen bei einem 71/2 jährigen Jungen. Unter der Behandlung mit Cortison, Supracillin, γ-Globulinen u. a. haben sich die Schleimhautveränderungen an Augen, Mund, Lippen, Nase, Penis und Anus in ca. 6 Tagen vollständig zurückgebildet. Die generalisierten multiformen, muculo-papulösen und vesiculo-bullösen Hauteruptionen heilten unter Hinterlassung von bräunlichen Pigmentierungen ohne wesentliche Residuen oder Narbenbildungen innerhalb von ca. 3 Wochen ab. Während der Behandlung kam es zu einer starken neutrophilen leucocytären Reaktion. An Hand einer Literaturübersicht wurden die Krankheitsbilder Eryth. exs. multif., Stevens-Johnson-Syndrom, Pluriorifizielle Ektodermose, Dermatostomatitis u. a. besprochen und besonders auf die Problematik der diagnostischen Begriffe hingewiesen. Es wurde der Versuch unternommen, durch eine neue Betrachtungsweise die verschiedenen und diagnostisch verwirrenden Krankheitsbilder als eine in unterschiedlicher Intensität und Ausdehnung der Haut- und Schleimhautsymptome auftretende polymorphe ektodermale Reaktion aufzufassen und unter dem Begeriff “Polymorphe Ektodermose” in verschiedene Manifestationsfomren einzuteilen. Das an der Kölner Universitäts-Kinderklinik beobachtete Krankheitsbild wurde in diese Gruppe der schweren Kombinationsformen von Haut- und Schleimhautmanifestationen der “Polymorphen Ektodermose” eingeordnet.