Die orbito-temporale Form der Neurofibromatose v. Recklinghausen

Zusammenfassung

Die orbito-temporale Lokalisation bildet eine seltene, aber typische Manifestationsform der Neurofibromatose bevorzugt im Kindesalter. An Hand von zwei eigenen Beobachtungen sowie Berichten aus der Literatur werden die formalgenetischen Besonderheiten erörtert. Kennzeichnend ist die Kombination des Befalls proximal-peripherer (Neurofibrom des N. trigeminus) und zentraler (Gliose des Schläfenlappens) Abschnitte des Nervensystems mit Dysplasien des Schädelskelets (Asymmetrien und Defekte der Kalotte, Ausweitung der mittleren Schädelgrube, Vergrößerung der Sella). Klinische Zeichen intrakranieller Drucksteigerung entstehen durch Liquorstauung infolge arachnoiditischer Cysten. Wegen des fast vollständigen Fehlens peripherer neurocutaner Veränderungen können sich besonders im Anfangsstadium Schwierigkeiten der Abgrenzung gegenüber anderen raumfordernden Prozessen und vor allem hinsichtlich der fibrösen Dysplasie Jaffé-Lichtenstein ergeben.

Summary

The orbito-temporal localization is a rare but typical form of manifestation of neurofibromatosis, which occurs preferably in childhood. On the basis of two observations of our own as well as cases described in the literature the pathogenic specificities are discussed.

Characteristic for the diagnosis is the combination of signs of proximal peripheral localization (neurofibroma of the trigeminal nerve) and central lesions of the CNS (gliosis of the temporal lobe) with dysplasia of the skull (asymmetries and defects of the skull bons, widening of the medial fossa and enlargement of the sella). Clinical signs of increased intracranial pressure are caused by blocking of the cerebrospinal fluid flow because of arachnoiditic cysts. The almost complete absence of peripheral neurocutaneous changes — especially in the initial phase — may offer difficulties in the differential diagnosis to other pathological processes which produce increased intracranial pressure and especially to the fibrous dysplasia of Jaffé-Lichtenstein.