Ein Beitrag zur Pathogenese und Therapie der progressiven Lipodystrophie

Zusammenfassung

Nach kurzer Darstellung der Nosologie, Ätiologie und Therapie der progressiven Lipodystrophie wird über zwei Fälle berichtet, die 1963 in unserer Klinik stationär aufgenommen wurden. Beide Kinder boten das klassische Bild einer progressiven Lipodystrophie. Die Pneumencephalogramme ergaben Formveränderungen der Hirnventrikel, die die Annahme einer hypothalamischen Genese der Erkrankung unterstreichen. Die oft zusätzlich geforderte konstitutionell und erblich bedingte Minderwertigkeit des Mesenchyms läßt sich evtl. aus den Anamnesen herauslesen.

Analog den besonders in letzter Zeit gemachten Beobachtungen amerikanischer Autoren sahen wir bei den beiden Patienten Leberschwellungen und pathologische Nierenbefunde.

Unter der Therapie mit Prednison kam es bei beiden Kindern zu einer wesentlichen Besserung des Allgemeinbefindens und einem zunehmenden proportionierten Fettansatz am Oberkörper, an den Armen und später im Gesicht. Die zusätzliche Gabe anaboler Steroide erwies sich als günstig.

Summary

Nosology, etiology, and therapy of the progressive Lipodystrophy are discussed, followed by the report of two own observations. Both cases presented the typical symptoms of progressive Lipodystrophy. By pneumoencephalograms changes of the studied ventricles in the brain were suggested. Both children showed swelling of the liver and pathological findings of the kidney.

By the treatment of prednisone a considerable improvement of the general conditions was achieved and an increasing proportional gain of fat occured on the upper part of the body, the arms and later on in the face. Additional administration of anabolic steroids was convenient.