Zeitschrift für Kinderheilkunde

, Volume 120, Issue 3, pp 181–189 | Cite as

Akrodermatitis enteropathica — eine Zinkstoffwechselstörung mit Zinkmalabsorption

  • Ingrid Lombeck
  • H. G. Schnippering
  • K. Kasperek
  • F. Ritzl
  • Hertha Kästner
  • L. E. Feinendegen
  • H. J. Bremer
Article

Zusammenfassung

Bei 3 Patienten mit Akrodermatitis enteropathica wurde mit Hilfe der Ganzkörpermessung nach oraler Applikation von 65Zn eine verminderte intestinale Zinkresorption gedunden. Dagegen war die Zinkelimination aus dem Körper normal. Die Zinkkonzentration im Serum war bei den Patienten stark erniedrigt. Alle klinischen Symptome verschwanden nach sehr hohen oralen Zinkdosen. Diese Befunde sprechen um so mehr für eine ursächliche Rolle des Zinks in der Pathogenese der Akrodermatitis enteropathica, als bei dieser Krankheit ultrastrukturelle Veränderungen in den Panethschen Zellen nachzuweisen sind [12], die auch beim Zinkmangel der Ratten gefunden wurden [Beitr. Path. 145, 336 (1972)].

Acrodermatitis enteropathica — A disturbance of zinc metabolism with zinc malabsorption

Abstract

The intestinal resorption of zinc using 65ZnCl2 was estimated in 3 patients with acrodermatitis enteropathica, 2 healthy controls, and 3 heterozygotes. After oral application of 65Zn the whole body activity was measured by a whole body counter for 34 days. The 65Zn resorption of the patients amounted to 16, 42 and 30% of the applied dose, whereas the resorption values of the heterozygotes and the controls were in the range of 58 and 77%. The elimination of 65Zn from the body amounted to about 0.7% of the applied dose with no difference between controls and patients with acrodermatitis enteropathica. Before therapy the serum-zinc levels of patients were markedly decreased. After oral application of high doses of zinc aspartate (2×400 mg/day) all clinical symptoms disappeared within a week.

The results point at a causal connection between zinc and the pathogenesis of acrodermatitis enteropathica. Ultrastructural alterations of the Paneth cells of the intestine are also shown in this disease [12] as have also been seen in Paneth cells of zinc deficient rats [Beitr. Path. 145, 336 (1972)].

Key words

Acrodermatitis enteropathica Zinc Malabsorption Therapy Zinc retention Zinc elimination Whole body counter 

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Copyright information

© Springer-Verlag 1975

Authors and Affiliations

  • Ingrid Lombeck
    • 1
  • H. G. Schnippering
    • 2
  • K. Kasperek
    • 2
  • F. Ritzl
    • 2
  • Hertha Kästner
    • 3
  • L. E. Feinendegen
    • 2
  • H. J. Bremer
    • 4
  1. 1.Klinische PhysiologieMedizinische Einrichtungen der Universität DüsseldorfDüsseldorf
  2. 2.Institut für Medizin der Kernforschungsanlage Jülich GmbHJülich
  3. 3.Universitäts-HautklinikMünster
  4. 4.Kinderklinik IIIMedizinische Einrichtungen der Universität DüsseldorfDüsseldorf

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