Advertisement

Zeitschrift für Kinderheilkunde

, Volume 115, Issue 1, pp 71–75 | Cite as

Enteropathy in Niemann-Pick disease

  • Bożena Hager-Małecka
  • Zbigniew Szczepański
  • Krystyna Karczewska
  • Danuta Sońta-Jakimczyk
Article

Abstract

Three consecutive cases of Niemann-Pick disease with predominant enteropathy were seen. The diagnosis was confirmed by the demonstration of typical foamy cells in the bone marrow, small intestinal mucosa, and liver. The enteropathy was apparent in steatorrhoea, xylose malabsorption, protein loss etc. The hypothesis of foamy cell infiltration of the lamina propria of the small intestinal mucosa as a cause of malabsorption is proposed.

Key words

Lipoid histiocytosis Niemann-Pick disease Enteropathy Malabsorption 

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

References

  1. Ament, M. E.: Malabsorption syndromes in infancy and childhood. Part II. J. Pediat. 81, 867–884 (1972).Google Scholar
  2. Anderson, C. M.: Intestinal malabsorption in childhood. Arch. Dis. Childh. 41, 571–596 (1966).Google Scholar
  3. Berkel, I., Kiran, Ö., Say, B.: Jejunal mucosa in infantile malnutrition. Acta paediat. scand. 59, 58–64 (1970).Google Scholar
  4. Flynn, D. M., Lake, B. D., Boothby, C. B., Young, E. P.: Gut lesions in Fabry's disease without a rash. Arch. Dis. Childh. 47, 26–33 (1972).Google Scholar
  5. Gigonnet, J.-M., Juif, J.-G.: Le diagnostic des spingolipidoses du jeune enfant. Méthodes actuelles et perspectives d'avenir. Presse med. 78, 2249–2253 (1970).Google Scholar
  6. Hager-Małecka, B., Szczepański, Z., Kobierska-Szczepańska, A.: Wydalanie białka surowiczego z kałem u dzieci zdrowych i w niektórych chorobach w świetle badań immunochemicznych. Pediat. pol. 43, 265–276 (1968).Google Scholar
  7. Kaczyńska, W., Sroczyńska, M.: Zmiany kostne w chorobie Niemann-Picka. Pediat. pol. 43 887–890 (1968).Google Scholar
  8. Modzelewska, I.: Histologiczne i histochemiczne aspekty zespołu Niemann-Picka jako podstawa do wczesnej diagnostyki. Pediat. pol. 46, 905–908 (1971).Google Scholar
  9. Sroczyńska, M., Maszewska-Kuźniarz, K.: Lipidioza pierwotna u rodzeństwa. Pediat. pol. 40, 1275–1279 (1965).Google Scholar
  10. Szczepański, Z.: Przewlekłe enteropatie u dzieci- klasyfikacja, klinika, badania immunochemiczne. In press.Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag 1973

Authors and Affiliations

  • Bożena Hager-Małecka
    • 1
  • Zbigniew Szczepański
    • 1
  • Krystyna Karczewska
    • 1
  • Danuta Sońta-Jakimczyk
    • 1
  1. 1.1st Paediatric ClinicSilesian Medical AcademyZabrze

Personalised recommendations