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Zeitschrift für Kinderheilkunde

, Volume 97, Issue 1, pp 57–69 | Cite as

Zum Erythrocytenstoffwechsel bei Phosphatdiabetes

  • I. Syllm-Rapoport
  • G. Jacobasch
  • P. Grossmann
  • S. Rapoport
Article

Zusammenfassung

An sechs Patienten mit angeborenem Phosphatdiabetes wurde der Einfluß der chronischen Hypophosphatämie auf die intracellulären Phosphatfraktionen und den Stoffwechsel der Erythrocyten im unbehandelten Zustand und während der Therapie mit Vitamin D und oralen Phosphatgaben untersucht. Im Gegensatz zu kurzfristigen hypophosphatämischen Zuständen ist hier die Glykolyse normal, während die Hexokinasekapazität der Erythrocyten auf die Hälfte der Norm vermindert ist. Unter der Behandlung und nach Anstieg der extra- und intracellulären Phosphate steigt in den darauffolgenden Erythrocytenpopulationen auch die Hexokinasekapazität der Zellen an. Es wird auf eine Repression der Enzymsynthese durch chronischen Mangel an Phosphationen geschlossen — eine erstmalige Beobachtung bei differenzierten Zellen.

Der Befund der normalen Glykolyserate trotz niedrigen Phosphats im unbehandelten Zustand wird diskutiert.

Der Anstieg der Hexokinasekapazität der Erythrocyten kann als Kriterium einer erfolgreichen Therapie des Phosphatdiabetes angesehen werden.

Summary

In 6 patients with congenital phosphate diabetes (renal rickets) the influence of chronic hypophosphatemia on the intracellular phosphate fractions and the metabolism of erythrocytes was studied before and during treatment with Vitamin D and oral phosphate medication.

In contrast to hypophosphatemic states of short duration, in chronic phosphate diabetes the glycolysis rate is normal; the hexokinase capacity on the other hand is decreased to 1/2 of the norm. During treatment and subsequent to an increase in extra- and intracellular phosphates the newly produced erythrocyte populations show an increase in hexokinase capacity.

From these observations a repression of enzyme synthesis caused by chronic deficiency of phosphate ions is assumed. This is the first observation of the kind in differentiated cells.

The finding of a normal glycolysis rate inspite of a low phosphate concentration before treatment is discussed.

It is finally suggested to take the rise in hexokinase capacity of erythrocytes as a criterium of successful therapy.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1966

Authors and Affiliations

  • I. Syllm-Rapoport
    • 1
    • 2
  • G. Jacobasch
    • 1
    • 2
  • P. Grossmann
    • 1
    • 2
  • S. Rapoport
    • 1
    • 2
  1. 1.Kinderklinik der Charité, Humboldt-UniversitätBerlin
  2. 2.Institut für Physiologische und Biologische Chemie der Humboldt-UniversitätBerlin

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