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Zur Dyscephalie mit Catarakta congenita und Hypotrichose

Ullrich—Fremerey-Dohna. Ein Beitrag zur Konstitutionstypologie und Differentialdiagnose

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Zeitschrift für Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

  1. 1.

    Beschreibung einer neuen Beobachtung von Dyscephalie mit Catarakta congenita und Hypotrichose (Ullrich—Fremerey-Dohna) bei einem 16 jährigen Jungen aus gesunder Familie. Es handelt sich um das 5. Vollsyndrom dieses Merkmalbildes, dessen wesentliche Befunde in Abbildungen wiedergegeben werden.

  2. 2.

    Zur Charakterisierung der elektiv einen ventralen Kopfbezirk betreffenden (mes-ektodermalen) Entwicklungsstörung werden außer der morphologisch descriptiven Skizzierung cephalometrische Indices zu Hilfe genommen und eine differentialdiagnostische Abgrenzung von phänotypisch “ähnlichen” Abartungen erörtert.

  3. 3.

    Die typischen Bildungsfehler der Dysostosis cleido-cranialis, Dysostosis mandibulo-facialis, Dyscephalie mit Catarakta congenita und Hypotrichose sowie der Progerie werden auf die im Entwicklungsablauf fehlgeleiteten Keimbezirke zu reproduzieren versucht und die charakteristischen Abweichungen der 4 Biotypen einander gegenübergestellt.

  4. 4.

    Bei der Dyscephalie mit Catarakta congenita und Hypotrichose (DCH) handelt es sich um einen scharf umschriebenen Merkmalkomplex, dessen Ätiologie bisher noch nicht geklärt ist. Hinweise für eine Erblichkeit des Leidens fehlen. Neben der von Ullrich (1953) erörterten Auswirkung des “Threshold-Phänomenon”, (Schwellenwert-Phänomen, Grüneberg) wird die ursächliche Beteiligung einer fetalen Entzündung diskutiert.

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Authors and Affiliations

  1. Universitäts-Kinderklinik Bonn, Bonn, Deutschland

    Helmut Weyers

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  1. Helmut Weyers
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Herrn Prof. Dr. O. Ullrich zum 7. Januar 1954 gewidmet.

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Weyers, H. Zur Dyscephalie mit Catarakta congenita und Hypotrichose. Z. Kinder-Heilk. 74, 468–483 (1954). https://doi.org/10.1007/BF00438720

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