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Über die Kupferausscheidung im Urin bei verschiedenen Krankheitszuständen im Kindesalter

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Zusammenfassung

  1. 1.

    Es werden Untersuchungsergebnisse der Kupferausscheidung im Harn bei 247 an verschiedenen Leiden erkrankten Kindern mitgeteilt.

  2. 2.

    Bei einer Gruppe von 44 an Virushepatitis erkrankten Kindern im ikterischen Stadium fand sich eine konstante, signifikante Erhöhung der Harnkupferausscheidung.

  3. 3.

    Bei vier Kindern, die an einem nephrotischen Syndrom erkrankt waren, bestand vor Einleitung der Hormonbehandlung eine der Proteinurie etwa parallellaufende, stark vermehrte Kupferausscheidung im Harn, die vorwiegend auf die durch die Permeabilitätsstörung der Glomerulummembran für Plasmaproteine bedingten erheblichen Verluste an Coeruloplasmin zurückgeführt wird.

  4. 4.

    Neben uncharakteristischen Befunden bei einer Reihe weiterer Krankheiten wurden bei einem Kleinkind mit einem primären Lebercarcinom sowie bei einem Schulkind mit einer dekompensierten Lebercirrhose auffallend hohe Werte der Harnkupferausscheidung gefunden.

  5. 5.

    Das Zustandekommen von Veränderungen der Kupferausscheidung durch die Niere wird an Hand experimenteller Daten und Angaben der Literatur diskutiert.

Summary

  1. 1.

    The excretion of copper in urine was studied in 247 infants and children with various diseases.

  2. 2.

    In 44 children who suffered from virus hepatitis there was found a constant elevated excretion of copper in urine.

  3. 3.

    Four children with the clinical signs of nephrotic syndrome demonstrated a marcable elevation of the copper excretion in urine before a specific therapy with prednisone was begun, due to the disturbance of the permeability of the glomerulum membrane. There was found a parallelism between the protein loss in urine and the copper content; the role of coeruloplasmine is mentioned.

  4. 4.

    Under many other sick children there was found a very increased excretion of copper in urine in a child with a primary carcinoma of the liver and in another child with a cirrhosis of the liver in a degree of decompensation.

  5. 5.

    The mechanism of variability of the copper excretion in urine by the nephron is discussed.

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Literatur

  1. Bearn, A. G.: A genetical analysis of thirty patients with Wilson's disease (hepatolenticular degeneration). Ann. hum. Genet. 24, 33 (1960).

    Google Scholar 

  2. Bearn, A. G. and H. G. Kunkel: Wilson's Disease. In: Ergebn. inn. Med. Kinderheilk. N. F. 7, 147 (1956).

  3. Bickel, H., H. E. Schultze, W. Grüter u. I. Göllner: Versuche zur Coeruloplasminsubstitution bei der hepatocerebralen Degeneration (Wilsonsche Krankheit). Klin. Wschr. 34, 961 (1956).

    Google Scholar 

  4. Boyden, R., and V. R. Potter: On the form of copper in blood plasma. J. biol. Chem. 122, 285 (1937).

    Google Scholar 

  5. Cartwright, G. E., H. Markowitz, G. S. Shields, and M. M. Wintrobe: Studies on copper metabolism. XXIX. A critical analysis of serum copper and ceruloplasmin concentrations in normal subjects, patients with Wilson's disease and relatives of patients with Wilson's disease. Amer. J. Med. 28, 555 (1960).

    Google Scholar 

  6. German, J. L., and A. G. Bearn: Effect of estrogens on copper metabolism in Wilson's disease. J. clin. Invest. 40, 445 (1961).

    Google Scholar 

  7. Gitlin, D., and C. A. Janeway: Turnover of the copper and protein moieties of ceruloplasmin. Nature (Lond.) 185, 693 (1960).

    Google Scholar 

  8. —, and C. A. Janeway: Absorption and excretion of copper in mice. Nature (Lond.) 188, 150 (1960).

    Google Scholar 

  9. Gubier, C. J., J. P. Mahoney, J. A. Bush, G. E. Cartwright, and M. M. Wintrobe: Metabolic pathways for copper in dogs, normal human subjects and patients with hepatolenticular degeneration. Fed. Proc. 14, 435 (1955).

    Google Scholar 

  10. Heilmeyer, L., W. Keiderling u. G. Stüwe: Kupfer und Eisen als körpereigene Wirkstoffe und ihre Bedeutung beim Krankheitsgeschehen. Jena: Fischer 1941.

    Google Scholar 

  11. Kleinbaum, H.: Über den Kupfergehalt der Nahrungsmittel des Kindes. Z. Kinderheilk. 86, 655 (1962).

    Google Scholar 

  12. —: Über Differenzen des Kupfergehaltes der Erythrocyten und des Plasmas bei gesunden und kranken Säuglingen. Fol. haemat. (Frankf.) 81, 73 (1963).

    Google Scholar 

  13. —: Vorübergehende Hypoproteinämie mit Hypocuprämie und Eisenmangelanämie bei dystrophen Säuglingen. Z. Kinderheilk. 88, 27 (1963).

    Google Scholar 

  14. —: Über Kupferausscheidung im Urin bei gesunden Kindern. Z. Kinderheilk. 90, 184 (1964).

    Google Scholar 

  15. Mandlebrote, B. M., M. W. Stamer, R. H. S. Thompson, and M. N. Thruston: Studies on copper metabolism in demyelinaling dieseases of central nervous system. Brain 71, 212 (1948).

    Google Scholar 

  16. Markowitz, H., C. J. Gubler, J. P. Mahoney, G. E. Cartwright, and M. M. Wintrobe: Studies on copper metabolism. XIV. Copper, ceruloplasmin and oxidase activity in sera of normal human subjects, pregnant women, and patients with infection, hepatolenticular degeneration and the nephrotic syndrome. J. clin. Invest. 34, 1498 (1955).

    Google Scholar 

  17. Pagliardi, E., E. Giangrandi e A. Vinti: Comportamento del rann plasmatico e eritrocitario in condizioni morbose. Rass. Fisiopat. clin. ter. 29, 907 (1957).

    Google Scholar 

  18. Rechenberger, J.: Über die Harnkupferausscheidung bei der Nephrose. Dtsch. Z. Verdau-u. Stoffwechselkr. 17, 199 (1957).

    Google Scholar 

  19. Richterich, R., E. Gautier, H. Stillhart, and E. Rossi: The heterogenity of coeruloplasmin and the enzymatic defect in Wilson's Disease. Helv. paediat. Acta 15, 424 (1960).

    Google Scholar 

  20. Rosenoer, V. M., and G. Franglen: Coeruloplasmin in Wilson's disease. Lancet 1959/II, 1163.

  21. Sass-Kortsak, A., M. Cherniak, D. W. Geiger, and R. J. Slater: Observations on coeruloplasmin in Wilson's disease. J. clin. Invest. 38, 1672 (1959).

    Google Scholar 

  22. Scheinberg, J. H., and D. Gitlin: Deficiency of coeruloplasmin in patients with hepatolenticular degeneration (Wilson's disease). Science 116, 484 (1952).

    Google Scholar 

  23. Schubert, G., W. Maurer u. W. Riezler: Radioaktive Indikatoren bei Untersuchungen über den Kupferstoffwechsel. II. Absorption, Speicherung und Ausscheidung des Radiokupfers im Tierexperiment und beim Menschen. Z. ges. inn. Med. 3, 170 (1948).

    Google Scholar 

  24. ———: Indikatoruntersuchungen mit Radiokupfer. Der Mechanismus der Kupferabsorption bei Zufuhr verschieden hoher physiologischer Kupferdosen und nach Vorbehandlung mit Kupfer und Eisen. Z. ges. inn. Med. 3, 178 (1948).

    Google Scholar 

  25. — and W. Riezler: Indicator-Untersuchungen mit Radiokupfer beim Menschen. Klin. Wschr. 24, 304 (1947).

    Google Scholar 

  26. - H. Vogt, W. Maurer u. F. N. Riezler: Tierexperimentelle Indikatoruntersuchungen mit radioaktivem Kupfer. Naturwiss. Ztg. 1943, 589.

  27. Sternlieb, J.: Wilson's disease as a gastroenterologic problem. Amer. J. Gastroent. 42, 264 (1964).

    Google Scholar 

  28. Walshe, J. M.: Changing concepts in the pathogenesis of Wilson's disease. Ann. intern. Med. 51, 1110 (1959).

    Google Scholar 

  29. Yoshikawa, H.: Studies in the biochemistry of copper. XXXII. Experimental fever and blood copper. Jap. J. Med. Sci. Trans. II, Biochem. 4, 89 (1938).

    Google Scholar 

  30. —: Studies in the biochemistry of copper. XLI. On apparent intervention of suprarcual gland in the regulation of blood copper. Jap. J. Med. Sci. Trans II, Biochem. 4, 223 (1939).

    Google Scholar 

  31. —: Studies in the biochemistry of copper. XLII. Copper metabolism and hypophysis. Jap. J. Med. Sci. Trans. II, Biochem. 4, 231 (1939).

    Google Scholar 

  32. —, and W. F. Babe: The form of combination of radioactive iron and copper in plasma following ingestion. Proc. Soc. exp. Biol. (N. Y.) 49, 285 (1942).

    Google Scholar 

  33. ———: Red cell and plasma radioactive copper in normal and anemic dogs. Jap. J. exp. Med. 75, 489 (1942).

    Google Scholar 

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  1. Universitäts-Kinderklinik Greifswald, Greifswald, Deutschland

    Heinz Kleinbaum

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  1. Heinz Kleinbaum
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Kleinbaum, H. Über die Kupferausscheidung im Urin bei verschiedenen Krankheitszuständen im Kindesalter. Z. Kinder-Heilk. 93, 91–104 (1965). https://doi.org/10.1007/BF00438571

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