Zusammenfassung
An Hand der Untesuchungsergebnisse einer Beobachtung von angeborenem Faktor VII-Mangel bei einem 9jährigen Mädchen werden die differentialdiagnostisch wichtigsten gerinnungsphysiologischen Unterschiede des Faktors VII-Mangel von anderen angeborenen isolierten Faktorenmängeln der 1. Gerinnungsphase dargelegt.
Entsprechend den Vorstellungen von Koller über die Funktion des Faktors VII als Aktivator der Gewebsthrombokinase, nicht aber als Aktivator der Plasmathrombokinase, findet sich bei isoliertem angeborenen Mangel an Faktor VII eine normale Recalcifizierungszeit, eine vollständige Plasmathrombokinasebildung und ein normaler Prothrombinverbrauch. Dagegen ist die Prothrombin-Thrombinumwandlung durch die Verminderung des Faktors VII, gemessen an der Prothrombinzeit nach Quick, erheblich gestört.
Bei der Differenzierung des Faktors VII ist vor allem neben dem Mangel eines Faktors V eine Verminderung des Stuart-Faktors auszuschließen. Der Stuart-Faktor, der sehr ähnliche chemische und gerinnungsphysiologische Eigenschaften zeigt wie Faktor VII, nimmt wie Faktor V an der Aktivierung der Gewebsthrombokinase, aber auch an der Bildung der Blutthrombokinase teil. Verminderung jeder dieser Faktoren lassen daher eine Störung der Gerinnungszeit im Blut und Plasma und im Prothrombinverbrauch erkennen. Der Faktor VII zeigt außerdem ein vom Stuart-Faktor unterschiedliches Verhalten gegenüber Russesls Gift und Dicumarolpräparaten. Nach Owren erfolgt mit Russells Gift bei Abwesenheit des Faktors VII oder Faktors V eine normale Prothrombinzeit, dagegen ist diese, wie Hougie nachweisen konnte, bei Mangel an Stuart-Faktor gestört. Dicumarol beeinflußt Faktor V nicht, senkt den Faktor VII-Spiegel im Blut aber rascher als den Stuart-Faktor.
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Burmeister, A. Zur Differentialdiagnose des angeborenen Faktor VII-Mangels. Z. Kinder-Heilk. 81, 88–101 (1958). https://doi.org/10.1007/BF00438368
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