Beiträge zur Ätiologie, Pathogenese und Klinik des Kernikterus

Zusammenfassung

In den Jahren 1952–1956 wurden 78 Kinder wegen Morbus hämolyticus neonatorum oder dessen Folgen stationär in die Grazer Universitäts-Kinderklinik aufgenommen, davon 46 Kinder mit Unverträglichkeit im Rh-System oder deren Untergruppen und 31 von Müttern mit Isoimmunisierung im Bereich der klassischen Blutgruppen. 16 der Rh-Fälle und 7 der AB0-Kinder wiesen eine Mitbeteiligung des ZNS im Sinne eines Kernikterus auf. Weiters Mitteilung der Krankengeschichten von 5 frühgeborenen Kindern und 2 ausgetragenen Neugeborenen mit klinisch bzw. pathologisch-anatomisch nachweisbarem Kernikterus ohne Anhalt für irgendeine Immunisierung. Auf Grund der Erfahrungen der letzten Jahre muß festgestellt werden, daß der Kernikterus ganz allgemein im Zunehmen begriffen ist, wobei einerseits die Immunisierung im Bereiche der klassischen Blutgruppen an Bedeutung gewinnt, andererseits aber auch solche Fälle von Kernikterus sich mehren, die ätiologisch vorerst nicht zu klären sind. Beim Zustandekommen der nervösen Hirnveränderungen scheint es sich um einen komplexen Mechanismus zu handeln, wobei die durch Funktionsausfall der Leber hervorgerufene Hyperbilirubinämie wohl die wichtigste Rolle spielen dürfte. Diese Annahme bestimmt auch unser therapeutisches Vorgehen dahingenhend, daß vorerst bei allen Neugeborenen mit Icterus gravis auf der Grundlage eines Morbus hämolyt. neonat. bei Überschreiten eines Blutspiegels an indirektem Bilirubin von 15 mg-% die Durchführung eines Blutaustausches geboten ist. Hingegen scheint die Wirkung eines solchen bei Frühgeborenen mit Kernikterus eher ungünstig zu sein. An Hand des eigenen Krankengutes werden aus dem bunten Krankheitsbild der Kernikterusfolgen auch weniger bekannte Symptome, wie: Krämpfe, Muskelhypotonie mit Muskelatrophie und schließlich Veränderungen an den Augen in Form der Opticusatrophie herausgegriffen und etwas eingehender besprochen. Abschließend wird auf die Tatsache hingewiesen, daß zahlreiche Kernikterusfolgen im Laufe der Zeit einer spontanen Besserung fähig sind.