Beitrag zum Problem der kindlichen familiären Lebercirrhose

Zusammenfassung

Es wird zusammenhängend über die Klinik, Ätiologie und pathologisch-anatomischen Forschungsergebnisse der familiären kindlichen Lebercirrhose berichtet mit Hinweisen auf die Differentialdiagnose dieses für das Kindesalter seltenen Krankheitsbildes und das Syndrom der hepato-lienalen und der hepato-renalen Erkrankung besonders herausgehoben.

Nach kurzem Überblick auf die bisher mitgeteilten Fälle der Literatur wird die ausführliche Krankengeschichte eines 10 jährigen Mädchens mitgeteilt. Die klinischen Untersuchungsergebnisse, der bisherige Verlauf der Erkrankung sowie die pathologisch-anatomischen, Untersuchungsergebnisse der Milz nach Splenektomie bestätigen die Diagnose einer Lebercirrhose. Diese Diagnose findet eine weitere Bestätigung in der Tatsache, daß ein älteres Geschwisterkind, ein Mädchen im gleichen Alter, nach gleichem Verlauf der Erkrankung bereits ad exitum gekommen ist und die pathologisch-anatomische Untersuchung die Diagnose bestätigen konnte. Ein Zwillingsbruder des erstgenannten Kindes ist altersgemäß, entwickelt. Die bisherigen Untersuchungen bei diesem Kind lassen nur wenig Rückschlüsse auf eine latente Erkrankung zu.

Als Voraussetzung zur Diskussion der klinischen Befunde wird über die Ätiologie berichtet und die neueren Forschungsergebnisse der Pathologie im Sinne der Hepatitis und Hepatose.

Besonderer Wert wird auf die chronologische Entwicklung des Gesamtproblems gelegt, wobei sich die Verschiebung des Schwerpunktes der Forschung vom Cellulären zum Humoralen in der Gegenwart besonders mit Problemen der Veränderungen der Plasmaproteine verknüpft.

Auf die Diskussion der zentralen Genese des Syndroms wird im Zusammenhang mit röntgenologischen Befunden an der Hypophyse eingegangen, die eine progressive Verkalkungstendenz aufweist.