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Zusammenfassung

Die bisher veröffentlichten Fälle der Hornhautwirbelbildung wurden für eine künftige genetische Untersuchung zusammengestellt und durch eigene Beobachtung ergänzt. Nach Sichtung fremder und eigener Familienbefunde handelt es sich bei der Dystrophia corneae verticillata um eine seltene Hornhautanomalie, die sich nach dem einfachen dominant-autosomalen Erbgang überträgt. Irgendwelche Anhaltspunkte für ursächlich krankheitsauslösende Faktoren sind nicht bekannt. Es scheint nicht ausgeschlossen zu sein, daß die Hornhautwirbelbildung zumindest auf eine Anlagestörung zurückzuführen ist, welche sich erst in der zweiten Lebensdekade klinisch manifestiert.

Summary

The up to now published cases of whorl-like corneal opacities are compliled for a future genetic examination and are supplemented with personal family observations. According to personal and other investigations pedigree it is in the case of the dystrophia corneae verticillata a question of a rare corneal anomaly which is transmitted in the simple dominant-autosomal inheritance. There are not any known indications of causal pathogenic factors. It does not seem to be out of the question that the whorl-shaped corneal opacities are at least to be attribited to a disturbance of the genes which does not become clinically manifest before a person is in his teens. Therefore it is useful to differentiate this corneal dystrophy on grounds of its benignant development from the secondary corneal degeneration.

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Denden, A. Über die Erblichkeit der Dystrophia corneae verticillata. Albrecht von Graefes Arch. Klin. Ophthalmol. 169, 264–271 (1966). https://doi.org/10.1007/BF00429345

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