Das Elektroretinogramm bei der zentralen Retinitis pigmentosa

Summary

The central retinitis pigmentosa, although morphologically quite variable, exhibits characteristic alterations of the ERG. These are, as in the peripheral diffuse form, an early symptom of the disease. Contrary to the diffuse form of retinitis pigmentosa, the scotopic component of the ERG is only reduced, whereas the photopic component cannot be recorded. In the early stages of macula degeneration, on the other hand, scotopic and photopic components are still present in the ERG. The occurrence of both, central and peripheral diffuse retinitis pigmentosa in one and the same family, lends support to the theory of the genetic unity of the hereditary chorio-retinal degeneration. In cases of defective vision without ophthalmoskopically visible changes of the fundus, the absence of the photopic and reduction of the scotopic component in the ERG suggest a central retinitis pigmentosa.

Zusammenfassung

Die ophthalmoskopisch faßbaren Veränderungen der degenerativen zentralen Erkrankungen des Augenhintergrundes stehen mit den funktionellen Störungen in keinem direkten Zusammenhang. Erst die modernen Untersuchungsmethoden des Licht- und Farbensinnes erlauben eine genauere Klassifizierung. Mit Hilfe des ERG kann eine morphologisch uneinheitliche Form herausgehoben werden: die zentrale Retinitis pigmentosa. Die Veränderung des ERG ist, wie bei der peripheren diffusen Form, ein Frühsymptom der Erkrankung. Im Gegensatz zu dieser werden jedoch die skotopischen Anteile nur reduziert, die photopischen aber so stark geschädigt, daß sie mit der klinischen Methode nicht registriert werden können. Bei der Maculadegeneration sind hingegen im Anfangsstadium noch skotopische und photopische Potentialschwankungen nachweisbar. Das gemeinsame Vorkommen der zentralen und der peripheren diffusen Form in einer Familie unterstützt die Theorie der genetischen Einheit der erblichen chorioretinalen Degeneration. Bei Sehstörungen ohne ophthalmoskopisch nachweisbare Fundusveränderungen sprechen das Fehlen der photopischen und die Reduktion der skotopischen Potentiale für einen degenerativen Prozeß der Netzhaut im Sinne einer zentralen Retinitis pigmentosa.