Der angeborene umschriebene Riesenwuchs der Hand und des Fußes

Zusammenfassung

I. An Hand des Krankenbestandes der Orthopädischen Klinik und Poliklinik der FU Berlin wird auf die verschiedenen Riesenwuchsformen eingegangen. Die mögliche Genese der einzelnen Formen wird unter Beachtung der Hypothesen, die im Schrifttum gefunden wurden, erörtert. Aus differentialdiagnostischen und therapeutischen Gründen wird folgende Einteilung der eigenen Fälle vorgenommen:

• 1. Umschriebener Riesenwuchs der Hand oder des Fußes (oder Teilen derselben).

• 2. Umschriebener Riesenwuchs der Hand oder des Fußes bei gleichzeitigem Riesenwuchs einer oder mehrerer Extremitäten.

• 3. Sonderformen des umschriebenen Riesenwuchses:

• a) umschriebener Riesenwuchs der Hand und des Fußes mit angioplastischer Komponente (Klippel-Trénaunay-, Weber-Syndrom),

• b) umschriebener Riesenwuchs der Hand und des Fußes bei Systemerkrankungen (Neurofibromatose von Recklinghausen).

II. In einem kasuistischen Teil werden die eigenen Beispiele vorgestellt und diskutiert.

III. Im letzten Abschnitt werden die therapeutischen Maßnahmen beim Riesenwuchs des Fußes und der Hand unter Berücksichtigung sowohl des eigenen Operationsmaterials als auch der im Schrifttum angegebenen Methoden und Beispiele aufgeführt. Die Vor- und Nachteile der einzelnen Verfahren werden aufgezeigt. Es können allgemeine Richtlinien für die operative Behandlung gegeben, die operativen Maßnahmen müssen jedoch der individuellen Riesenwuchsform entsprechend angewendet werden.

Die eigenen Operationsmethoden wurden durch Nachuntersuchung überprüft.

Summary

I. The etiology of various forms of gigantism observed in patients of the Orthopedic Clinic and Policlinic of the Free University of Berlin were discussed with reference to the hypotheses found in the literature. The cases presented were classified under diagnostic and therapeutic aspects as follows:

• 1. Localized gigantism of the hand or foot or parts thereof;

• 2. Localized gigantism of the hand or foot accompanied by gigantism of one or several extremities;

• 3. Special forms of localized gigantism:

• a) Localized gigantism of the hand or foot with angioplastic component (Klippel-Trénaunay and Weber Syndrom).

• b) Localized gigantism of the hand or foot accompanied by system diseases (Neurofibromatosis Recklinghausen).

II. The case histories of the patients were presented and discussed.

III: In the last section the operative treatment of gigantism of hand and foot were described comparing methods employed on the presented patients with methods found in the literature. Advantages and shortcomings of the operative procedure were analyzed. General guiding principles for operative treatment can be given but must be adapted to the individual form of gigantism. Follow-up studies were conducted to control for the succes of the operative methods employed.

Résumé

I. Description des cas du géantisme, observés chez les patients de la Clinique et Dispensaire Orthopédique de l'Université Libre de Berlin. L'étiologie des formes différentes du géantisme est discutée sur la base des relations avec les hypothèses qui ont été trouvées dans la littérature. D'après leurs aspects diagnostiques et thérapeutiques nos cas sont classés de la manière suivante:

• 1. Géantisme partiel de la main ou du pied ou d'une partie seulement d'un membre.

• 2. Géantisme partiel de la main ou du pied accompagné du géantisme d'une ou de plusiers extrémités.

• 3. Des formes spéciales du géantisme partiel,

• a) Géantisme partiel avec une composante angioplastique (Klippel-Trénaunay, Weber-Syndrome),

• b) Géantisme partiel de la main ou du pied accompagné de la maladie du système (Neurofibromatose de Recklinghausen).

II. Les anamnèses de nos patients sont présentées et discutées.

III. Dans les dernière partie les traitements chirurgicaux du géantisme du pied et de la main sont exposés et les méthodes que nous employons sont comparées avec les méthodes décrites dans la littérature. Les avantages et les inconvénients des procédures différentes sont analysés. On peut donner des directives générales pour le traitement chirurgical, mais l'opération doit être adaptée à la forme individuelle du géantisme. Nos méthodes chirurgicales ont été contrôlées par des contrevisites médicales.