Biochemical studies of otosclerosis

Zusammenfassung

Teile von Hörknöchelchen und Knochenteilchen vom proximalen Ende der hinteren Gehörgangswand von Patienten mit und ohne Otosklerose wurden auf ihren Gehalt an Hexosamin (als Index für Mucopolysaccharide) und für Hydroxyprolin und Prolin (als Index für Kollagen) untersucht. Ebenso warden Hörknöchelchen und Kürettagen von verschiedenen Bezirken des nicht befallenen Felsenbeines untersucht. An Gefäßwänden von Patienten mit und ohne Otosklerose warden Hexosamin und Hexuronsäure (als Index für saure Mucopolysaccharide) bestimmt.

Die Untersuchungen von Gehörknöchelehen und Teilchen der knöchernen Gehörgangswand ergaben keinen unterschiedlichen Gehalt von Hexosamin und Hydroxyprolin und Prolin bei Patienten mit und ohne Otosklerose. Diese Resultate zeigen, daß keine quantitativen Veränderungen der Gesamtmucopolysaccharide oder der fibrillären Bestandteile der Knochengrundsubstanz vorkommen, die als Produkt der Otoskleroseerkrankung angesehen werden können. Dagegen fanden sich Untersehiede im Hexosamingehalt der Proben von verschiedenen Gegenden bei nicht befallenen Felsenbeinen. Weil aber ähnliche Untersehiede auch am Felsenbeinknochen von Otosklerosepatienten gefunden werden, mu\ man annehmen, daß diese Unterschiedlichkeiten normalerweise vorkommen. Auch gab es keine Korrelation zwischen den normalerweise vorkommenden regionalen Schwankungen im Mucopolysaccharidgehalt der Grundsubstanz der Labyrinthkapsel und der Häufigkeit von Otoskleroseherden.

Ebenfalls konnten keine Untersehiede im Hexosamingehalt und im Hexuronsäuregehalt von Gefäßwänden bei Otosklerosepatienten und bei Patienten ohne Otosklerose nachgewiesen werden.

Summary

Ossicles and cortical bone from the inner end of the posterior meatal wall were obtained from otosclerotic and non-otosclerotic patients and assayed for hexosamine (an index of total mucopolysaccharide) and for hydroxyproline and proline (an index of collagen content). Ossicles and curettings from various regions of uninvolved temporal bone were similarly assayed. Hexosamine and hexuronic acid (an index of acid mucopolysaccharide) were determined in samples of vein from otosclerotic and non-otosclerotic subjects.

No differences were found between otosclerotic and non-otosclerotic individuals with respect to the hexosamine or the hydroxyproline and proline content of ossicles and cortical bone. These results indicate that no quantitative changes in the amount of total mucopolysaccharide or in the fibrillar content of the bone matrix occur as a result of the otosclerotic process. Differences in hexosamine content were observed among samples of bone from various regions of uninvolved temporal bone. Since similar differences were found among samples of bone from otosclerotic patients, the indication is that these differences are inherent. There was no correlation between the inherent regional variations in the mucopolysaccharide content of the ground substance of the otic capsule and the frequency of occurrence of otosclerotic foci.

No differences were observed in either the hexosamine or the hexuronic acid content of vein from otosclerotic and non-otosclerotic subjects.