Summary
The neural muscle atrophy “Charcot-Marie-Tooth” is one of the relatively rare heredo-degenerative diseases. On the whole the atrophysing process includes, besides the peripheral nerve system, also more or less medular structures such as the posterior roots.
The complete clinical picture is characterised by a predominently motor polyneuropathy and, often permits, when the eminent chronic development is taken into consideration, an initial diagnosis. At the start of the illness, before the typical stork legs (symmetrical atrophy of the foot and shin-bone musculatur, appears during neural muscle atrophy) have developed, radicle or pseudoradicle stimulation symptoms can cause problems during a differential diagnosis.
Confusion is possible, especially in the frequently occuring spinal disk ischialgia.
The nature of the illness can be established in the intial stages with the help of the electrodiagnostical examination methods — EMG and ENG.
6 relevant studies are reported here.
Zusammenfassung
Bei der neuralen Muskelatrophie Charcot-Marie-Tooth — einer relativ seltenen heredo-degenerativen Krankheit — umfaßt der atrophisierende Prozeß in der Regel neben dem peripheren Nervensystem mehr oder minder auch medulläre Strukturen, u. a. die hinteren Wurzeln.
Während das klinische Vollbild durch eine vorwiegend motorische Polyneuropathie gekennzeichnet ist und unter Berücksichtigung der eminent chronischen Entwicklung oft eine Anhiebsdiagnose erlaubt, können im Beginn des Leidens — bevor sich die typischen Storchenbeine entwickelt haben — radikuläre resp. pseudoradikuläre Reizerscheinungen differentialdiagnostische Probleme aufwerfen.
Die Möglichkeit einer Verwechslung, speziell mit der häufig bandscheibenbedingten Ischialgie, ist gegeben.
Mit Hilfe der elektrodiagnostischen Untersuchungsmethoden EMG und ENG kann der Systemcharakter des Leidens bereits im Frühstadium aufgedeckt werden.
Es wird über 6 einschlägige Beobachtungen berichtet.
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Herrn Prof. Dr. med. Dr. phil. Gustav Bodechtel zum 75. Geburtstag.
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Ross, A., Schrader, A. Ischias — Neurale Muskelatrophie. Arch orthop Unfall-Chir 78, 160–167 (1974). https://doi.org/10.1007/BF00416888
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