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Zusammenfassung

Obwohl die A.m.c. eine angeborene Mißbildung mit festumrissenen Veränderungen ist, werden immer wieder Beobachtungen veröffentlicht, die Mischformen darstellen. Die Ätiologie ist im wesentlichen noch ungeklärt. Sieben eigene Beobachtungen sprechen dafür, daß es sich hier um eine angeborene Hypoplasie des Muskelapparates der Gliedmaßen handelt, bei der intrauterine Einflüsse zumindest eine große Bedeutung haben. Ob die weitere Erforschung der pränatalen Pathologie Klarheit darüber gibt, daß exogene pränatale Krankheiten die A.m.c. herbeiführen können, muß die Zukunft zeigen. Es müßte sich dann um Embryopathien handeln, für die nach neuesten Erkenntnissen Virsuaffektionen, Vitamin B2-Mangelschäden und Vergiftungen (Chinin, Röntgenstrahlen) verantwortlich sind.

Die Gliederstarre entsteht durch die angeführte Hypoplasie. Als zusätzliche Merkmale sind Hautgrübchen an den Streckseiten der Gelenke anzusehen. In den meisten Fällen sind alle 4 Gliedmaßen betroffen, am seltensten lediglich die oberen. Die Therapie ist nicht allein eine konservative mit redressierenden Gipsverbänden und Bewegungsübungen, sondern nur die Verbindung mit operativen Maßnahmen, zu denen auch plastische Eingriffe am Gelenk gehören müssen, läßt eine befriedigende Funktion erwarten.

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Scherer, F.W., Schlegel, K.F. Die Arthrogryposis multiplex congenita. Arch orthop Unfall-Chir 48, 667–678 (1957). https://doi.org/10.1007/BF00415671

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