Therapeutische Maßnahmen bei der Osteogenesis imperfecta

Summary

The treatment of osteogenesis imperfecta with magnesium is theoreticaly sound, but usually works in a few individuals. There are greater expectations with calcitonin, which reduces the overall osteolysis. The treatment of fractures should, whenever possible, be concervative. Internal fixation by plates is not indicated, because the plate should span from metaphysis to metyphysis, which leads to a softeming of the underlying cortex. Because of the weak bone, srews do not hold well. For operative treatment of the lower limb, the Küntscher nail is the fixation of choice, as well as for treatment of deformity by multiple fragmentation. Rapidly progressive scoliosis should be treated operatively from 9 years of age on.

Zusammenfassung

Die Behandlung der Osteogenesis imperfecta mit Magnesium ist theoretisch zwar gut begründet, ist aber offenbar nur in Einzelfällen bedingt wirksam. Mehr Hoffnung macht das Hormon Calcitonin, das allgemein die Knochenabbaurate bremst. Die Frakturbehandlung sollte — wenn irgend möglich — konservativ sein. Die Plattenosteosynthese ist nicht angezeigt, weil die Platten immer von Metaphyse zu Metaphyse reichen sollten und dann in fast ganzer Ausdehnung des Schafts zu einer Spongiosierung der Corticalis unter dem Metall fürhen, also zum zusätzlichen Knochensubstanzverlust. Die Schrauben können sich auch in dem nicht sehr widerstandsfähigen Knochen vorzeitig lockern. Für die operative Behandlung ist der Küntschernagel an den unteren Extremitäten das Mittel der Wahl, auch für die Fragmentierung zur Behandlung von Deformitäten. Stark progrediente Skoliosen sollten ausnahmsweise schon vom 9. Lebensjahr an operativ behandelt werden.