Granular cell tumor of the optic nerve

Summary

A case of a combined neurofibroma-granular cell tumor is presented. The tumor had developed in the left middle cranial fossa after an intracranial trigeminal nerve operation 23 years before. It had displaced and infiltrated the temporal lobe and expanded probably via the fissura orbitalis into the orbit. The thickened optic nerve revealed a marked widening of the subdural fissure by typical granular cells. The cufflike tumor cell aggregation in the subdural fissure had compressed the optic fascicle, thereby inducing a demyelinisation and axonal degeneration. A reactive gliosis in the optic fascicle masks the typical pattern of the optic nerve atrophy. The gangliocytes of the third retinal neuron are atrophic and replaced by reactively proliferated fibrillary astrocytes. A short review of the literature and theories concerning histogenesis of the granular cell tumor (neurogenic or mesodermal) is given. An intermediary type of neurofibromatous and granular cells which we found motivates us to agree with a mesodermal origin.

Zusammenfassung

Es wird über eine kombinierte Geschwulst, Neurofibrom mit Granularzell Tumor, berichtet. Der Tumor hatte sich 23 Jahre nach einer intrakraniellen Trigeminusoperation in der linken mittleren Schädelgrube entwickelt, den linken Temporalpol verdrängt und infiltriert. Er war offenbar über die Fissura orbitalis in die Orbita eingewachsen. Der Subduralspalt des N.opticus war durch Granularzell Tumorgewebe erweitert. Durch Kompression des Fasciculus opticus war es zu einer Demyelinisierung und Axondegeneration gekommen. Eine reaktive Gliose kaschierte das sonst übliche Bild der Opticusatrophie. Die Ganglienzellen des dritten Neurons der Retina waren retrograd weitgehend atrophiert. An ihrer Stelle fand sich eine ausgeprägte fibrilläre Astrogliose. Ein Literaturüberblick zu den Theorien der Histogenese des Granularzell Tumors (neurogen oder mesodermal) wird gegeben. Ein intermediärer Zelltyp zwischen Neurofibrom- und Granularzellen in unserem Falle veranlaßt uns, eine mesodermale Abstammung anzunehmen.