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Angiodysgenetische nekrotisierende Myelopathie

Angiodysgenetic necrotizing myelopathy

Bericht über 7 Fälle

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Summary

Authors report the clinico-pathological findings of seven autopsy cases of “angiodysgenetic necrotizing myelopathy”. In all cases “plasmatic infiltration necrosis” of the lower spinal cord and lesions of the lumbo-sacral nerve roots due to vascular malformations were found. The extramedullary and radicular veins were those mainly involved. Besides intradural racemose venous, or rarely arterio-venous angiomas, intramedullary vascular malformations (capillary or venous angioms) were present. The intramedullary vessels frequently showed extensive secondary alterations.

Due to chronic disturbances of circulation and of the blood-brain barrier, a progressive radiculo-myelopathy syndrome occurs in middle or later life. After initial lumbo-sacral nerve root symptoms conus-cauda symptoms develop and finally the syndrome of a partial to total transection occurs at the lower thoracic or lumbal level. Frequently there is a combination of upper and lower motor neuron symptoms. There is almost constantly a dissociation of the CSP findings. The clinical and morphological findings show a tendency to caudo-rostral progression. The pathogenetic problems of this special form of spinal angiodysgenesis are discussed and consideration is given to its nosological position.

Zusammenfassung

Klinisch-morphologischer Bericht über sieben Autopsiefälle von „angiodysgenetischer nekrotisierender Myelopathie“ Es handelt sich um „plasmatische Infiltrationsnekrosen“ der caudalen Rückenmarksabschnitte sowie mechanisch-zirkulatorische und sekundäre Schäden der lumbosacralen Wurzeln im Rahmen spinaler Gefäßmißbildungen mit Bevorzugung der äußeren Rückenmarks- und Wurzelvenen. Neben intraduralen racemösen venösen, selten auch arteriovenösen Angiomen, liegen häufig intramedulläre Gefäßanomalien (Angioma capillare und/oder racemosum venosum) vor. Hinzu kommen oft schwere „pseudoangiomatöse“ Reaktivschäden intramedullärer Gefäße. Infolge chronischer Zirkulations- und Schrankenstörungen kommt es im mittleren und höheren Lebensalter zu einem progredienten Radikulo-Myelopathiesyndrom: Nach initialen lumbosacralen Wurzelsymptomen entwickelt sich über eine Conus-Cauda-Symptomatik ein partielles bis totales Querschnittssyndrom im unteren Brustoder Lendenmark. Häufig besteht kombinierter Ausfall des zentralen und peripheren motorischen Neurons. Fast konstant liegt eine Liquordissoziation vor. Klinik und morphologisches Substrat zeigen kaudo-rostrale Progressionstendenz. Auf die pathogenetischen Probleme dieser Sonderform spinaler Angiodysgenesien wird eingegangen und die nosologische Stellung dieses Myelopathiesyndroms im Rahmen der spinalen Gefäßmißbildungen diskutiert.

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Authors and Affiliations

  1. Neurologisches Institut der Universität Wien, Deutschland

    K. Jellinger & M. Minauf

  2. II. Neurologische Abteilung, Komitatskrankenhaus Szombathely, Deutschland

    F. Garzuly

  3. Neurologische Abteilung des A.H.Wien-Lainz, Deutschland

    E. Neumayer

Authors
  1. K. Jellinger
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  2. M. Minauf
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  3. F. Garzuly
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  4. E. Neumayer
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Jellinger, K., Minauf, M., Garzuly, F. et al. Angiodysgenetische nekrotisierende Myelopathie. Arch. F. Psychiatr. U. Z. Neur. 211, 377–404 (1968). https://doi.org/10.1007/BF00404472

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