Hajdu-Cheney syndrome

Summary

Hajdu-Cheney syndrome is a rare type of syndrome characterized by acro-osteolysis, dolichocephaly with multiple Wormian bones, absence of frontal sinuses and joint laxity. A case of this syndrome is presented. A histological study of the osteolytic lesion revealed destruction characterized by microfractures with a poor reparative process. It is postulated that an abnormality of osteoblast or osteoid function is the pathogenesis of this syndrome.

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von Hajdu-Cheney-Syndrom bei einem 16jährigen Knaben berichtet. Das Syndrom ist hauptsächlich charakterisiert durch Akroosteolysen, Dolichocephalie mit multiplen Wormschen Schaltknochen, offenen Schädelnähten, fehlenden Stirnhöhlen und Schlottergelenke. Histologisch ist die Destruktion im Bereiche der Akroosteolysezonen durch zahlreiche Mikrofrakturen und geringe reparative Vorgänge charakterisiert. Die Autoren diskutieren als Pathogenese des Syndroms eine Störung in der Funktion der Osteoblasten oder im Osteoid.

This is a preview of subscription content, log in to check access.

References

  1. 1.

    Brown, D. M., Gorlin, R. J., Densnick, R. J., Langer, L. O. Jr., Jowsey, J., Sauk, J. J. Jr.: The acro-osteolysis syndrome; morphologic and biochemical studies. J. Pediatrics 88, 573–580 (1976)

    Google Scholar 

  2. 2.

    Chawla, S.: Cranio-skeletal dysplasia with acro-osteolysis. Br. J. Radiol. 37, 702–705 (1964)

    PubMed  Google Scholar 

  3. 3.

    Cheney, W. D.: Acro-osteolysis. Am. J. Roentgenol. 94, 595–607 (1965)

    Google Scholar 

  4. 4.

    Greenberg, B. E., Street, D. M.: Idiopathic non-familial acro-osteolysis. Report of a case observed for five years. Radiology 69, 259–262 (1957)

    PubMed  Google Scholar 

  5. 5.

    Hajdu, N., Kauntze, R.: Cranio-skeletal dysplasia. Br. J. Radiol. 21, 42–48 (1948)

    Google Scholar 

  6. 6.

    Harnasch, H.: Die Acroosteolysis, ein neues Krankheitsbild. Fortschr. Roentgenstr. 72, 352–359 (1950)

    Google Scholar 

  7. 7.

    Herrmann, J., Zugibe, F. T., Gilbert, E. F., Opitz, J. M.: Arthro-dento-osteo dysplasia (Hajdu-Cheney syndrome). Z. Kinderheilk. 114, 93–110 (1973)

    PubMed  Google Scholar 

  8. 8.

    Papavasiliou, C. G., Gargano, F. P., Walls, W. L.: Idiopathic nonfamilial acro-osteolysis associated with other bone abnormalities. Am. J. Roentgenol. 83, 687–691 (1960)

    Google Scholar 

  9. 9.

    Schulze, R., Gulbin, O.: Beitrag zum Problem der Akroosteolyse (gleichzeitig ein Beitrag zur Kenntnis der Patella profunda). Fortschr. Roentgenstr. 109, 209–216 (1968)

    PubMed  Google Scholar 

  10. 10.

    Silverman, F. N., Dorst, J. P., Hajdu, N.: Acro-osteolysis (Hajdu-Cheney syndrome). Birth defects; Original article series X, 106–123 (1974)

    Google Scholar 

  11. 11.

    Spranger, J. W., Langer, L. O., Wiedmann, H. R.: Bone dysplasias, pp. 211–218. Stuttgart: G. Fischer 1974

    Google Scholar 

  12. 12.

    Terashima, Y., Urist, M. R.: Chondrogenesis in outgrowth of muscle tissue modified bone onto matrix in tissue culture. Clin. Orthop. 127, 248–256 (1977)

    PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to Tsutomu Iwaya M.D..

Rights and permissions

Reprints and Permissions

About this article

Cite this article

Iwaya, T., Taniguchi, K., Watanabe, J. et al. Hajdu-Cheney syndrome. Arch. Orth. Traum. Surg. 95, 293–302 (1979). https://doi.org/10.1007/BF00389701

Download citation

Keywords

  • Public Health
  • Histological Study
  • Frontal Sinus
  • Osteolytic Lesion
  • Reparative Process