Beitrag zur Histogenese der Recklinghausenschen Neurofibromatose der Haut unter besonderer Berücksichtigung des vegetativen Nervensystems

Zusammenfassung

Nach kurzer Schilderung der heute diskutierten Vorstellungen über die Endausbreitung des vegetativen Nervensystems wird an Hand neurohistologischer Untersuchungen von nur wenige Wochen alten Hauttumoren bei einem jugendlichen Recklinghausen-Kranken zur Frage der Beteiligung des vegetativen Nervensystems Stellung genommen.

Die von John und Ormea vermittelte Vorstellung, daß bei der Entwicklung der Recklinghausenschen Hauttumoren neben den sensiblen Nerven auch das vegetative Nervensystem mit seiner Endformation maßgebend beteiligt ist, wird an Hand zahlreicher Mikrophotographien bestätigt. Im einzelnen lassen sich dabei in den Tumoren neben morphologisch intakten Nervenfasern innerhalb des Nervenstammes solche mit allen Zeichen der Degeneration bis zum völligen Untergang und Wucherung des endoperineuralen Bindegewebes verfolgen. Die Achsenzylinder innerhalb der Nervenbündel sind infolge überschießender Wucherung des endoperineuralen Bindegewebeshäufig auseinandergedrängt und gelegentlich wohl auch rarefiziert. An den infolge Aufsplitterung der bindegewebigen Scheide unmerklichen Übergängen cerebrospinaler Nerven in das Bindegewebe sind markhaltige und marklose Fasern über längere Strecken gut erkenntlich und deuten darauf hin, daß die nervöse Substanz selbst bestimmenden Einfluß auf Ausmaß und Entwicklungsrichtung der Proliferation nimmt, an der sich sekundär infolge Funktionslosigkeit degenerative Veränderungen am nervösen Plasma abspielen.

Eingehende Betrachtung des vegetativen Nervensystems innerhalb der Tumoren führt zu dem Schluß, daß dieses an dem Wucherungsprozeß in Form einer geschwulstig-hyperplastischen Entfaltung des Endnetzes aktiv beteiligt ist. Dabei können pathologisch veränderte Plasmastränge neben normalen auf kleinsten Raum beieinander liegen, wie auch die normale Innervation der unveränderten Hautanhangsgebilde im Tumorbereich zeigt, während das normale Hautbindegewebe infolge des Tumorwachstums weitgehend verdrängt ist. Zeichen vollständiger Zerstörung der vegetativen Nervenformationen wurden nicht beobachtet.

Die vorliegenden Befunde berechtigen zu dem Schluß, daß die primäre Entwicklungsstörung bei der Recklinghausenschen Neurofibromatosis im Nervensystem zu suchen ist, cerebrospinales und vegetatives Nervensystem betrifft und offenbar zu einem so früh embryonalen Zeitpunkt eintritt, in welchem die indifferenten Bildungszellen des Nervensystems (Neurocyten oder Neurogliocyten) die krankhafte Veranlagung mit der weiteren Entwicklung des Organismus mitschleppen.