Zusammenfassung
1. Es werden 3 Fälle von Hyalinosis cutis et mucosae (Lipoid-Proteinose Urbach-Wiethe) beschrieben.
2. Bei einem dieser Patienten finden sich intrakranielle Verkalkungen, die in Verbindung mit epileptischen Anfällen und einer gewissen Debilität auf eine Miterkrankung des Gehirnes hinweisen.
3. Aus dem familiären Auftreten und der deutlichen Häufung von Blutsverwandtschaft bei den Eltern läßt sich auf einen recessiven Erbgang schließen.
4. Die histologischen und histochemischen Untersuchungen sowie Fettanalysen im Gewebe und Blut machen die Annahme, daß es sich bei der Hyalinosis cutis et mucosae um eine Fettstoffwechselstörung („phosphatidige Lipoidose“ Urbach) handelt, wenig wahrscheinlich. Eher wäre auf Grund des histologischen Bildes und der elektrophoretisch nachgewiesenen Verschiebungen der Eiweißzusammensetzung des Serums an eine Eiweißstoffwechselstörung zu denken, vielleicht im Zusammenhang mit einer endokrinen Dysregulation. Diese Annahme schließt nicht aus, daß eine Störung der terminalen Strombahn an der Entstehung und der Lokalisation dieses Krankheitsbildes mitbeteiligt ist.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Literatur zur Tabelle 5
Siebenmann: Arch. f. Laryng. 20, 101 (1908).
Lutz: Schweiz. med. Wschr. 22, 572 (1922).
Rössle: Arch. Sci. med. 50, 155 (1927).
Wiethe, C.: Z. Hals- usw. Heilk. 10, 359 (1924).
Acta oto-laryng. (Stockh.) 10, 237 (1927).
Z. Hals- usw. Heilk. 32, 342 (1933).
Miescher, G.: Dermat. Z. 44, 189 (1925).
Nager, F. R.: Z. Hals- usw. Heilk. 21, 427 (1928).
Kerl, W., u. E. Urbach: Zbl. Hautkrkh. 28, 404 (1928).
Arch. f. Dermat. 157, 451 (1929).
Urbach, E., u. C. Wiethe: Virchows Arch. 273, 285 (1929).
Benesi, O.: Z. Laryng. usw. 21, 60 (1930).
Hoffmann, E.: Zbl. Hautkrkh. 39, 22 (1931); 40, 169 (1932).
Kindler, W.: Z. Hals- usw. Heilk. 30, 659 (1932).
Urbach, E., u. C. Wiethe: Arch. f. Dermat. 168, 94 (1933).
Schreus, H. Th.: Zbl. Hautkrkh. 53, 529 (1936).
Tripp, R. N.: N. Y. State J. Med. 36, 619 (1936). Ref. Presse méd. 1936, 140.
Hansen, Pr.: Arch. f. Dermat. 175, 618 (1937).
Wise, F., u. Ch. R. Rein: Arch. of Dermat. 35, 357 (1937); 37, 201 (1938).
Bazex, A.: Bull. Soc. franç. Dermat. 49, 136 (1939).
Montgomery, H., u. F. Z. Havens: Arch. of Otolaryng. 29, 650 (1939).
Wile, U. J., u. J. S. Snow: Arch. of Dermat. 43, 134 (1941).
Szodoray, L.: Dermatologica 83, 375 (1941).
Wolfram, St.: Arch. f. Dermat. 182, 484 (1941).
Ramos e Silva, J.: Arch. of Dermat. 47, 301 (1943).
Sulzberger, M. B.: The Laryngoskope 52, 286 (1942).
Campell, A. B.: U.S. Nav. Med. Bull. 42, 669 (1944).
Grawford, W. M.: Arch. of Dermat. 53, 178 (1946).
Stenhouse, E. E.: Arch. of Dermat. 55, 127 (1947).
Rothmann, St.: Arch. of Dermat. 55, 127 (1947).
Price, H., W. V. La Rosa u. E. B. Settle: Arch. of Dermat. 55, 42 (1947).
Löwenthal, L. J. A., J. I. Murray u. H. D. Ruskin: Clin. Proc., Cape Town 1948, 97.
Ref. Excerpt. Dermat. 1949, Nr. 431.
Lundt, V.: Arch. f. Dermat. 188, 128 (1949).
Fritze, E., Fr. v. Zezschwitz u. G. Schulze: Klin. Wschr. 1950 I, 435.
Zusammenfassende Darstellungen
Urbach, E.: Lipoidstoffwechselerkrankungen der Haut im Handbuch f. Haut- und Geschlechtskrkh. von Jadassohn XII/2, S. 238.
Touraine, A.: Bull. Soc. franç. Dermat. 47, 273 (1940).
Ramos e Silva, J.: Sôbre as tesaurismoses tegumentares lipidicas e especialmente a „Lipoido-Proteinose“ de Urbach-Wiethe. Rio 1941.
Sendrail, M., u. A. Bazex: Les Lipoidoses cutanées. Ann. de Dermat. 8e. Ser. T. 1, Nr. 5–6, p. 166 und Nr. 7–8, p. 241 (1941).
Literatur
Apitz, K.: Virchows Arch. 306, 631 (1940).
Klin. Wschr. 1940 II, 1025, 1058.
Arnold, W.: Beitr. path. Anat. 110, 607 (1949).
Bennhold, H., Kylin, Rusznyak: Die Eiweißkörper des Blutplasmas. Dresden u. Leipzig: Th. Steinkopff 1938.
Binkley, G. W.: Arch. of Dermat. 37, 330 (1938).
Blix, G., u. K. O. Pedersen: Zit. nach Wuhrmann-Wunderly.
Bohle, A., Fr. Hartmann u. W. Pola: Klin. Wschr. 1950 I, 106.
Brandt, W.: Biochem. Z. 288, 257 (1936).
Brass, K.: Frankf. Z. Path. 57, 367; 58, 56 (1943).
Büngeler, W.: Verh. dtsch. path. Ges. 1949.
Bürger, M., u. O. Grütz: Arch. f. Dermat. 166, 542 (1932).
Fischer, F. v.: Dermatologica 98, 270 (1949).
Frank, A.: Dtsch. Arch. klin. Med. 194, 345 (1949).
Gaté, J., u. Mitarbeiter: Ann. de Dermat. 1949, 176.
Gottron, H.: Arch. f. Dermat. 166, 584 (1932).
Schriftenr. Akad. Ärztl. Fortbildg. 2, 217. Dresden u. Leipzig 1940.
Arch. f. Dermat. 182, 691 (1942).
Dtsch. med. Wschr. 1950, I, 19.
Halden, W.: Fette u. Seifen 47, 6; 52 (1940).
Heilmeyer, L.: Klin. Wschr. 1950 I, 254.
Hoffmann-Egg, L.: Inaug.Diss. Zürich 1945.
Kaufmann, C., u. E. Lehmann: Virchows Arch. 261, 623 (1926).
Zbl. Path. 37, 145 (1926).
Virchows Arch. 270, 360 (1928).
Keilig, J.: Virchows Arch. 312, 405 (1944).
Kutschera-Aichbergen, H.: Virchows Arch. 256, 569 (1925).
Letterer, E.: Virchows Arch. 293, 34 (1934).
Verh. dtsch. path. Ges. 31. Tagg. 1938.
Virchows Arch. 317, 1 (1949).
Dtsch. med. Wschr. 1950 I, 15.
Leupold, E.: Erg. Path. 21, 120 (1925).
Michelson, H. E., u. F. W. Lynch: Arch. of Dermat. 29, 805 (1934); 32, 363 (1935).
Miescher, G.: Dermatologica 91, 177 (1945).
Müller, E.: Beitr. path. Anat. 97, 41 (1936).
Obiditsch-Mayer, I.: Frankf. Z. Path. 57, 492 (1943).
Ostertag, B.: Zbl. Path. 56, 253 (1933).
Ott, H., u. G. Schneider: Ärztl. Forschg. 1950, 345.
Randerath, E.: Virchows Arch. 314, 388 (1947).
Ries, E.: Grundriß der Histophysiologie. Leipzig 1938.
Rössle, E.: Verh. dtsch. path. Ges., 31. Tagg. 1938.
Romeis, B.: Mikroskopische Technik. München 1948.
Schmidt, M. B.: Virchows Arch. 313, 158 (1944).
Siemens, H. W.: Arch. f. Dermat. 32, 206 (1921).
Handb. Haut- u. Geschlechtskrkh. Bd. III.
Smereker, J.: Gastro-Enterologica 1949/50, Fasc. 4, 238.
Trappe, W.: Biochem. Z. 306, 316 (1940).
Unna, P. G.: Histopathologie der Hautkrankheiten. Berlin 1894.
Wuhrmann, F., u. Ch. Wunderly: Die Bluteiweißkörper des Menschen. Basel 1947.
Wuhrmann, F., Chr. Wunderly u. F. Hugentobler: Dtsch. med. Wschr. 1950, 481.
Author information
Authors and Affiliations
Additional information
Herrn Prof. A. Stühmer zu seinem 65. Geburtstage gewidmet.
Mit 20 Textabbildungen.
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Holtz, K.H., Schulze, W. Beitrag zur Klinik und Pathogenese der Hyalinosis cutis et mucosae (Lipoid-Proteinose Urbach-Wiethe). Archiv für Dermatologie und Syphilis 192, 206–237 (1951). https://doi.org/10.1007/BF00361723
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00361723