Paroxysmale Störungen bei der Huntingtonschen Chorea

Zusammenfassung

• 1. Infolge einer relativ niedrigen Frequenz der Huntingtonschen Chorea in der deutschen Bevölkerung und der Seltenheit anfallsartiger Störungen bei Choreatikern kommen paroxysmale Anomalien dieser Kranken dem einzelnen Beobachter nicht häufig zu Gesicht. Bei einer orientierenden Untersuchung der Vererbung und Pathogenese verschiedener Sonderformen der Erbchorea fanden sich unter 3443 auswertbaren Fällen der Wendtschen Sammlung 304mal (∼10%) Angaben über paroxysmale Störungen; 240mal (∼7%) waren diese Störungen definierbar: 106 (∼3%) litten an anfallsartigen „somatischen“ Anomalien, die übrigen Paroxysmen waren „psychischer“ Natur.

• 2. Die Art der anfallsartigen körperlichen Phänomene läßt sich genauer definieren: Tonisch-klonische Anfälle wurden in ∼47% dieser 106 Fälle beobachtet; aber nur in ∼14% handelte es sich um einen reinen grand-mal-Typ. Ausschließlich tonische Krämpfe oder psycho-motorische Automatismen zeigten sich in ∼5%. Bei ∼51% dieser Kranken traten tonisch-klonische, tonische und psychomotorische, vegetative und psychische Anfallssymptome miteinander oder abwechselnd auf. Vegetative Krisen fanden sich bei ∼65% der somatischen Paroxysmen. Motorische oder sensibel-sensorische Herdanfälle (einschließlich der „Uncinate-Fits“) sowie narkoleptische Phänomene fehlen. Über Absencen wird in ∼5% der Fälle berichtet. Die psychischen Paroxysmen bestehen außer in Dämmerzuständen, „hysterischen“ Krisen und „Erlebnisanfällen“ in „jähen affektiven Schwankungen“ und „affektiv ausgelösten Impulshandlungen“.

• 3. In keinem Fall wurden bei einem Überträger der Huntingtonschen Chorea paroxysmale Störungen ohne (zeitlich damit mehr oder weniger eng korrelierte) nicht-paroxysmale Merkmale dieser Krankheit beobachtet. — Zwei Choreatiker litten wie ihre nicht-choreatische Mutter an einer „genuinen Epilepsie“. In einigen weiteren Fällen wurden paroxysmale Störungen in der Verwandtschaft bekannt, ohne daß man sich ein Urteil über den Vererbungs-Modus bilden kann. Auch prozentuale Häufigkeit und Muster, Alters- und Geschlechtsverteilung der Anfälle erlauben nicht, ätiologisch nur an ein Konvergieren des Huntington-Gens mit einer wie auch immer gearteten Anlage zu epileptischen Anfällen zu denken.

• 4. Die in einem Teil der Fälle denkbaren perinatalen und frühkindlichen Hirnschäden müssen ebenso wie die vor und während der Erkrankung erlittenen Kopfunfälle und zusätzliche cerebrale Erkrankungen als peristatische Faktoren berücksichtigt werden. Die Häufung des ersten Auftretens paroxysmaler Störungen um die Zeit des Chorea-Beginns zeigt aber, daß der choreatische Krankheitsprozeß selbst einen wesentlichen Einfluß auf die Auslösung der Anfälle ausübt.

• 5. Aus Anfallsmuster, hirnpathologischen Befunden und elektrophysiologischen Erfahrungen geht außerdem hervor, daß auch die Art der Anfälle durch Lokalisation und Intensität dieses Prozesses (ähnlich wie durch nicht-choreatische Struktur- und Funktionsanomalien) beeinflußt wird. Besondere Beachtung verdienen dabei pararhinale (limbische), diund metencephale Formationen.

• 6. Erlebnis- und Verhaltensstörungen sind zum Teil eng mit somatischen Paroxysmen verknüpft. Bei der Entstehung nicht-paroxysmaler psychischer Anomalien choreatischer Anfalls-Patienten scheint der Prozeßausbreitung in der rechten und linken Hemisphäre eine unterschiedliche Bedeutung zuzukommen.