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Elektronenmikroskopische Untersuchungen bei myotonischer Muskeldystrophie

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Zusammenfassung

Es wird über elektronenmikroskopische Befunde an bioptisch gewonnenem Muskelmaterial bei myotonischer Dystrophie berichtet. Als wesentliche feinstrukturelle Veränderung in der erkrankten Muskelfaser läßt sich eine progressive disseminierte Fibrillendestruktion durch Entbündelung und Untergang der filamentösen Elementarstrukturen nachweisen. Das Sarkoplasma, die Mitochondrien und die übrigen Organellen sowie das Nucleoplasma der proliferierten Muskelkerne zeigen dabei keine tiefergreifenden Veränderungen. Als Endzustände der Fasererkrankung finden sich fibrillenlose, umgeformte, vielkernige und mitochondrienreiche Zellen, deren Sarkolemm eigenartige lamellenartige Abfaltungen der Basalmembran erkennen läßt. Da die spezifischen fibrillären Muskelproteine die stoffliche Grundlage der Filamente darstellen, wird der langsam fortschreitende Filamenteuntergang auf eine Strukturumsatzstörung des Actomyosinkomplexes bezogen. Im Hinblick auf die Erblichkeit des Leidens ist als Ursache dieser sich offenbar relativ langsam ausbildenden Stoffwechselstörung möglicherweise eine genabhängige Enzymstörung zu vermuten.

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Authors and Affiliations

  1. Hirnpathologischen Institut der Deutschen Forschungsanstalt für Psychiatrie, Max Planck-Institut, München

    W. Wechsler & H. Hager

  2. II. Medizinischen Klinik der Universität München, Deutschland

    W. Wechsler & H. Hager

Authors
  1. W. Wechsler
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  2. H. Hager
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Im Auszug vorgetragen auf der Tagung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und der Vereinigung Deutscher Neuropathologen und Neuroanatomen, Zürich 1960.

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Wechsler, W., Hager, H. Elektronenmikroskopische Untersuchungen bei myotonischer Muskeldystrophie. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift f. d. ges. Neurologie 201, 668–690 (1961). https://doi.org/10.1007/BF00353003

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