Konzentrische Sklerose

Zusammenfassung

Es wird ein Fall von konzentrischer Sklerose beschrieben. Das klinische Bild war unklar, durch psychische Veränderungen geprägt, ließ sich jedoch nicht eindeutig von dem einer diffusen Sklerose abgrenzen. Es bestanden konzentrisch geschichtete Entmarkungsherde, die beide Großhirnmarklager nahezu ausfüllten und zum Teil konfluiert waren. Ebensolche Herde fanden sich auch im Hirnstamm. Die von Hallervorden und Spatz geschaffene Hypothese, daß die konzentrische Entmarkung — analog der Bildung Liesegangscher Ringe — vom Zentrum zur Peripherie fortschreitet, erfährt durch unsere Befunde eine weitere Stütze. Eine unregelmäßige Streuung der Herde oder Beziehungen zu Liquorräumen fehlten ganz. Histologisch fanden sich ausgedehnte perivasculäre lymphoplasmacytäre Infiltrate, die die Auffassung der Erkrankung als encephalitischen Prozeß rechtfertigen. Damit scheinen engere Beziehungen zur entzündlichen Form der diffusen Sklerose bzw. zur sklerosierenden Entzündung des Hemisphärenmarkes vorhanden zu sein. Trotzdem wird — solange die Ätiologie sowohl der konzentrischen Sklerose als auch der diffusen Sklerose unbekannt bleibt — an einer vorläufigen Sonderstellung der konzentrischen Sklerose festgehalten.