Über klinische Besonderheiten bei einem Fall von hepato-lentikulärer Degeneration

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von hepato-lentikulärer Degeneration mit bisher 10jähriger Krankheitsdauer bei einem 18jährigen Mädchen berichtet. Der Verlauf zeichnete sich in den letzten 3 Jahren dadurch aus, daß es zu ausgesprochenen Krankheitsschüben kam. Mit den einzelnen Krankheitsschüben traten vorübergehend bestimmte Formen extrapyramidaler Bewegungsstörungen ganz in den Vordergrund, um mit dem Abklingen des Schubes wieder zu verschwinden. So kam es zu vorübergehenden ballistischen Phänomenen, nach einem späteren Schube zum Bilde einer Torsionsdystonie, die sich ebenfalls zurückbildete. Auch das psychische Bild änderte sich mit den Schüben und es traten mit einem Schub besonders Einzelheiten hervor. So hatte die Kranke deutliche manischdepressive Schwankungen. Außerdem hatte sie in Zwangsblicken und Zwangsgreifen. Ferner zeigte sie eine ungewöhnlich starke Zuwendung zu einzelnen Personen ihrer Umgebung. Die geringsten Störungen in dem Verhältnis zu diesen Personen führten zu starken ängstlichen Erregungen. Mit dem folgenden Schub ging der Kontakt zur Umgebung verloren und gleichzeitig ging die starke Erregbarkeit zurück. Auch das Zwangsgreifen und das Zwangsschnappen verschwanden, das Zwangsblicken war weniger deutlich geworden. Das läßt vermuten, daß diese Phänomene in ihrer Ausprägung von der affektiven Zuwendung der Kranken zur Umgebung abhängig sind.

Auffällig war schließlich, daß die Erregbarkeit der Pat. durch viele Medikamente ganz außerordentlich gesteigert wurde. Auch geringe Tagesdosen von Barbituraten, Artane, Parpanit, Dibutil, Megaphen führten zu diesem Effekt, bevor eine beruhigende Wirkung oder eine Beeinflussung der Bewegungsstörungen eintrat. Während der ersten Schübe wurde die Pat. mit BAL behandelt. Bei dem letzten Schub trat die gleiche rasche Besserung aber auch ohne die Anwendung von BAL ein, so daß bei dem eigentümlichen, schubweisen Krankheitsverlauf eine günstige Wirkung des BAL zumindestens in Frage gestellt werden muß.