Zusammenfassung
Es wird über eine 32jährige Patientin berichtet, die unter dem Bild eines langsam progredienten polyradiculoneuritischen Syndroms mit aufsteigender Lähmung nach neunmonatiger Krankheit verstarb. Bemerkenswert ist das familiäre Auftreten in drei Generationen derselben Erkrankung, da eine Großmutter und eine Tante der gleichen Sippe unter einem klinisch entsprechend verlaufenden Syndrom verstarben.
Die klinischen Befunde, der Krankheitsverlauf und die Sektionsbefunde werden ausführlich beschrieben und gegenüber anderen Syndromen abgegrenzt und diskutiert.
Das Syndrom ist charakterisiert durch aufsteigende motorische Lähmungen, durch das Fehlen von Pyramidenzeichen und Sensibilitätsstörungen, durch Liquorveränderungen, ähnlich den von Guillain, Barré u. Strohl beschriebenen, und durch eine Heredität.
Histologisch zeigten sich eine Demyelinisierung der Vorderwurzeln, eine diffuse Demyelinisierung der Seitenstränge ohne Bevorzugung einer bestimmten Bahn, degenerative Veränderungen der Vorderhornganglienzellen und in geringem Maße des N. ischiadicus und Plexus brachialis.
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Paal, G., Böhme, D. & Krickau, G. Über ein polyradiculoneuritisches Syndrom mit aufsteigender Lähmung in drei Generationen einer Sippe. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift f. d. ges. Neurologie 204, 572–578 (1963). https://doi.org/10.1007/BF00352711
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