Polyneuritis bei Thrombangiitis obliterans

Zusammenfassung

Es wird über die Krankheit eines annähernd 60jährigen Mannes berichtet, bei dem sich 10 Jahre nach einem ersten polyarthritischen Schub unmittelbar im Anschluß an eine Furunkulose ein chronisch-septisches Zustandsbild entwickelte, das durch das gemeinschaftliche Auftreten einer sekundär-chronischen, ankylosierenden Polyarthritis, schwerster peripherer Durchblutungsstörungen und einer fortschreitenden Polyneuritis ausgezeichnet war. Eine Stumpfeiterung nach Absetzung des brandigen rechten Beines führte nach fast dreijähriger Krankheitsdauer den Tod herbei.

Pathologisch-anatomisch handelt es sich neben der ankylosierenden Polyarthritis und einer geringfügigen verrucösen Endocarditis um eine Thrombangiitis obliterans generalisata, am stärksten die Extremitäten- und Herzkranzarterien, weniger hochgradig auch die Nieren-, Milz-. Leber-, Nebennieren-, Pankreas-, Hoden- und Mesenterialgefäße betreffend, mit entsprechenden Parenchymschäden an den genannten Organen. Ausgebreiteten thrombendangiitischen Gefäßveränderungen und vasculär-bedingten Parenchym- und Gewebsschäden im Bereiche des peripheren und des zentralen Nervensystems wird ganz besondere Beachtung geschenkt.

Hinsichtlich des peripheren Nervensystems findet sich ein caudalwärts an Intensität und Ausbreitung zunehmender Befall der vasa nervorum, gangliorum und radiculorum. Die im Bereiche der unteren Körpersegmente entsprechend stärker ausgebildeten Parenchymbzw. Nervenfaserausfälle in den peripheren Nerven, Spinalganglien und Rückenmarkswurzeln werden als Folge von Zirkulationsstörungen auf dem Boden der entzündlichen Gefäßerkrankung dargestellt.

Die histologisch gesicherte, strenge Beschränkung der cerebralen Gefäß- und Gewebsschäden auf die rechte Hemisphäre wird als Besonderheit hervorgehoben.

In einer analysierenden Betrachtung der dargestellten klinischen und histopathologischen Befunde wird u. a. die Annahme der rein vasculärischämischen Genese der vorliegenden Polyneuritis eingehend begründet und dabei auch auf die Bedeutung funktioneller Durchblutungsstörungen hingewiesen.

Das Guillain-Barrésche Liquorsyndrom kann allerdings im vorliegenden Falle wegen der gleichzeitig bestehenden, primären entzünd-lichen Affektion meningealer Gefäße nicht als Symptom der Polyneuritis gewertet werden.

Auch die sehr stark ausgebildete Hyperpathie kann nicht unbedingt als klinisches Symptom der Polyneuritis angesprochen werden. Die diesem Symptom zugrunde liegende Irritation markarmer, langsamleitender afferenter Nervenfasern dürfte sich bei der Schwere der Gefäßerkrankung wohl eher in den adventitiellen, vegetativen Nervengeflechten als etwa in den hinteren Wurzeln abgespielt haben.

Die histopathologischen Befunde ermöglichen es zwar, das ungewöhnliche Auftreten einer Polyneuritis bei Thrombangiitis obliterans durch die generelle Miterkrankung der Blutgefäße des peripheren Nerven-systems zu erklären. Sie erlauben es aber nicht, Schlüsse auf die spezielle Ätiologie und Pathogenese der Gefäßerkrankung in unserem Falle zu ziehen, oder gar die Besonderheiten seines Verlaufes unter dem Bilde einer latenten Sepsis zu erklären.

Die klinische Symptomatik und der Verlauf der Erkrankung dagegen rechtfertigt die Einordnung des dargestellten Krankheitsbildes in den Formenkreis rheumatischer Allgemeinerkrankungen und gestattet es, unter dieser Überschrift die generalisierte Thrombangiitis obliterans der chronischen ankylosierenden Polyarthritis als gleichgeordneten Symptomenkomplex an die Seite zu stellen. Dabei legt die initiale Furunkulose die Annahme einer ursächlichen Streptokokkenwirkung nahe.