Zusammenfassung
Es wird über zwei Kinder berichtet, die an subakuter sklerosierender Leukoencephalitis erkrankten und nach 1 1/2 jähriger Krankheitsdauer verstarben. Zu Beginn der Erkrankung standen psychische Veränderungen im Vordergrund, später traten Hyperkinesen, rigorartige und spastische Tonuserhöhungen und im zweiten Falle auch generalisierte Krampfanfälle auf. Vor dem Tode bestand das Bild einer Enthirnungsstarre. Anatomisch fand sich ein entzündlicher Prozeß, der die weiße Substanz bevorzugte und von den Hemisphären nach caudal abnahm. Charakteristische Merkmale dieses Prozesses waren diffuse Gliaproliferation, Gliaknötchen, perivasculäre Infiltrate und geringe Auflockerung des Grundgewebes um die Gefäße. Die Entmarkung war sehr spärlich, eine leichte Fasergliose konnte nur im zweiten Falle nachgewiesen werden. Im ersten Falle fanden sich in der frontalen Rinde eosinophile intranucleäre Einschlußkörperchen in Nervenzellen. Es wird auf die Schwierigkeit hingewiesen, anamnestisch den genauen Beginn der Erkrankung zu erfassen, da die ersten psychischen Symptome uncharakteristisch sind. Ferner wird die Ähnlichkeit des klinischen Bildes mit der juvenilen Paralyse erwähnt.
Die Einschlußkörperchen werden nicht als Kennzeichen einer besonderen Krankheitsform angesehen, da sie gegenüber den übrigen Veränderungen deutlich zurücktreten. Da ein eiweißreiches Exsudat und ein frühzeitiger Markscheidenuntergang nicht nachzuweisen waren, kann der Begriff der serösen Entzündung auf die beiden Fälle keine Anwendung finden.
Weitere Einzelheiten des anatomischen Befundes werden abschließend besprochen.
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Herrn Prof. Dr. W. Scholz zum 65. Geburtstag in Verehrung gewidmet.
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Geinert, F., Müller, N. Über die subakute sklerosierende Leukoencephalitis. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift Neurologie 193, 51–67 (1955). https://doi.org/10.1007/BF00352636
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