Neuropathologische Befunde bei Sichelzell-ß-Thalassämie

Summary

The neuropathologic findings on a case of sickle cell anemia in a Sicilian worker in Germany are reported. Based on hemoglobin electrophoresis, sickle cell β-thalassemia could be detected, in which repeated vascular occlusions by sickled erythrocytes are characteristic. These occlusions are accompanied by painful “crises”. Histological examination of cerebral cortex and white matter showed necroses of nerve cells with glia reaction of different states. Lipidic material in varying amounts could be demonstrated in the occluded capillaries and smaller vessels. The origin of the sickling phenomenon is discussed on the basis of experimental findings. Special and professional risks of sickle cell traits are emphasized.

Zusammenfassung

Es wird über neuropathologische Befunde bei einer Sichelzell-Erkrankung einer sizilianischen Gastarbeiterin berichtet. Nach der Hämoglobin-Elektrophorese hatte eine Sichelzell-β-Thalassämie vorgelegen, für die wiederholte Gefäßverschlüsse durch gesichelte Erythrocyten unter dem klinischen Bilde von schmerzhaften „Krisen“ charakteristisch sind. Histologisch fanden sich in Rinde und Mark verschieden alte Ganglienzell-Nekrosen mit gliöser Reaktion. In den mit Drepanocyten verlegten Capillaren und kleineren Gefäßen ließ sich in unterschiedlicher Menge Lipid nachweisen. Das Zustandekommen des Sichelungsphänomens wird unter Berücksichtigung experimenteller Befunde diskutiert. Auf die besondere, auch berufliche Gefährdung der Sichelzell-Merkmalsträger wird hingewiesen.