Zusammenfassung
Bei einem Geschwisterpaar, sowie einem 14jährigen Mädchen und einem nahezu 3jährigen Knaben wird eine Erkrankung beschrieben, welche anatomisch durch die 3 Symptomenkomplexe: Mikrocephalie, abgelaufene Meningoencephalitis und diffuse symmetrische Kalkablagerungen charakterisiert ist. Ein gleichartiger Fall konnte in der Literatur gefunden werden.
Die Meningoencephalitis hat neben einer Verdickung der weichen Häute, charakteristischen Gefäßveränderungen und Ependymitis granularis zahlreiche Verödungsherdchen — vorwiegend in der Marksubstanz des Groß- und Kleinhirns — hinterlassen, welche zum Teil zusammengeflossen sind, wodurch erhaltene Markinseln ausgespart werden. Damit erinnert das Markscheidenpräparat an das Bild der PELIZÄUS-MERZBACHERschen Krankheit. Am ehesten entspricht dieser Prozeß einer parainfektiösen Encephalitis, welche in einem Fall auch anamnestisch wahrscheinlich gemacht werden kann.
Die Mikrocephalie ist möglicherweise durch die sehr früh abgelaufene Meningoencephalitis bedingt.
Die Kalkkronkemente liegen frei im Gewebe ausgestreut, zum Teil auch in Gefäßwänden, und zwar im Marklager des Großhirns, einschließlich der tiefen Windungstäler, den Stammganglien sowie im Mark des Kleinhirns und den marknahen Läppchen desselben, wobei die peripheren Teile der Rinde in Groß- und Kleinhirn verschont bleiben. Diese Verteilung entspricht dem Typus der „diffusen symmetrischen Kalkablagerungen“ (VoLLAND, 1940; BEYME, 1945). Sie sind unabhängig von den Verödungsherden.
Die Entstehung der Konkremente beruht auf Fällungen kolloidkrystalloider Natur aus der vermehrten, mit Kalksalzen übersättigten Gewebsflüssigkeit.
Die primäre Lokalisation der Konkremente wird bestimmt durch die Ausbreitung des Hirnödems, welches der Kalkablagerung vorausgeht.
Die Bedingungen für die Ausscheidung der Kalkkonkremente sind in Störungen des Stoffwechsels und der inneren Sekretion zu vermuten.
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Herrn Prof. W. Scholz-München zum 60. Geburtstag gewidmet.
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Hallervorden, I. Über diffuse symmetrische Kalkablagerungen bei einem Krankheitsbild mit Mikrocephalie und Meningoencephalitis. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift Neurologie 184, 579–600 (1950). https://doi.org/10.1007/BF00344938
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