Ultrastruktur des intracellulären Speichermaterials bei einem Autopsiefall von adulter metachromatischer Leukodystrophie (MLD)

Summary

Formalin-fixed samples from the demyelinated frontal white matter of an autopsy case of adult-onset MLD were studied by electron microscopy. The intracellular storage materials exhibited the following types of structural patterns: (I) ordinary myelin figures; (II) pleated myelin figures; (III) narrow stacks of lamellar discs which were most likely components of formerly compact ‘prismatic’ inclusions; (IV) paired lamellae, either arranged in loose parallel arrays or scattered about in random directions; (V) piles of parallel lamellae with alternating electron-dense and electron-lucent interspaces; and (VI) collections of structures resembling fragments of so-called pentalaminar membranes. Types I to IV have already been described in early-onset as well as in late-onset forms of MLD, but types V and VI have not. Postmortem autolysis had possibly altered the structural organization of some cytoplasmic deposits and given rise to the formation of those lamellar patterns which were hitherto not known to occur in MLD.

Zusammenfassung

Primär formalinfixierte Gewebsproben aus der entmarkten weißen Substanz des Stirnhirns eines Autopsiefalles von adulter MLD wurden elektronenmikroskopisch untersucht. Das intracelluläre Speichermaterial ließ folgende Strukturmuster-Typen erkennen: (I) Gewöhnliche Myelinfiguren; (II) gefältelte Myelinfiguren; (III) schmale Stapel von scheibchenförmigen Lamellen, die sehr wahrscheinlich Bestandteile von ehemals kompakten „prismatischen“ Einschlüssen waren; (IV) gepaarte Lamellen, entweder in lockerer paralleler Anordnung oder in regelloser Verteilung und Ausrichtung; (V) Schichten von parallel verlaufenden Lamellen mit alternierend dichten und kontrastarmen Zwischenräumen; und (VI) Häufchen von Gebilden, die Bruchstücken von sog. pentalaminären Membranen glichen. Die Typen I bis IV sind sowohl bei Früh-als auch bei Spätformen der MLD schon beschrieben worden, die Typen V und VI dagegen noch nicht. Möglicherweise hatten postmortal-autolytische Vorgänge eine Änderung der strukturellen Organisation von einigen cytoplasmatischen Ablagerungen und die Ausbildung dieser bisher bei der MLD unbekannten Lamellenmuster bewirkt.