Rezidivierende Subarachnoidalblutung bei umschriebenem Arachnoidealsarkom der Arteria vertebralis

Summary

We report the case of a 10-year-old boy who died from recurrent subarachnoid hemorrhage 6 months after the initial symptoms. Despite an extensive diagnostic work-up, the site of the leakage could not be established. At autopsy a mass the size of 0,5×0,5 cm was found in the posterior fossa impinging upon the right vertebral artery and eroding the vessel wall. Histologically the tumor appeared to be an example of the so-called “circumscribed arachnoidal cerebellar sarcoma” of Foerster and Gagel. Attention is called to the unusual clinical presentation of this tumor. The classification and histogenesis of this special form of medulloblastoma are discussed.

Zusammenfassung

Bericht über einen 10 Jahre alten Jungen, welcher nach 6monatiger Krankheitsdauer unter dem Bilde rezidivierender spontaner Subarachnoidalblutung verstarb. Trotz eingehender klinisch-diagnostischer Maßnahmen konnte die Blutungsquelle zu Lebzeiten des Kindes nicht festgestellt werden. Erst bei der Sektion wurde ein ca. 0,5×0,5 cm großer Gewebsknoten der hinteren Schädelgrube eruiert, welcher der rechten A. vertebralis angelagert war und die Wand dieses Gefäßes arrodiert hatte. Aufgrund seiner Feinstruktur war der Tumor als umschriebenes Arachnoidealsarkom des Kleinhirns (Foerster u. Gagel) einzuordnen. Die Besonderheit des klinischen Verlaufes und Fragen zur Klassifikation und Genese dieser zur Gruppe der sogenannten Medulloblastome gehörenden Tumorart werden diskutiert.