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Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten

, Volume 216, Issue 3, pp 277–286 | Cite as

Diffuse Leukoangiomatosen bei erblichem Schwachsinn

  • A. Hori
  • H. Jacob
Article

Zusammenfassung

Es wird über eine bisher nicht bekannte Form zentralnervöser Gefäßdysgenesien bei einer angeborenen Schwachsinnigen berichtet, die sich als diffuse Leukoangiomatose mit sekundären fleckförmigen und diffusen Demyelinisationen darstellt. Bildungsanomalien am hyperostotischen Schädel und ungewöhnlich ausgeprägte Nasenpolypen waren auffällig. Eltern und ein Geschwister der Patientin waren ebenfalls schwachsinnig.

Schlüsselwörter

Leukoangiomatose Angiomatose Multiple Angiome Teleangiektasia Erblicher Schwachsinn 

Diffuse leucoangiomatosis in connatal imbecility

Summary

The neuropathology of a congenitally feeble-minded woman of 76 years of age, whose parents and brother were also feeble-minded, was studied. Clinically she had an abnormal configuration of the skull and the face and unusually pronounced nasal polyposis. There were no neurological signs. Diffuse leucoangiomatosis with secondary patchy and diffuse demyelinisation as a type of vascular dysgenesis was found. This was apparent in collagenofibrotic thick-walled vessels, glomerular formations and teleangiectasias. The latter two were found predominantly in the cerebellar white matter, while the former was diffusely scattered in the white matter in both cerebrum and cerebellum.

Key words

Leucoangiomatosis Angiomatosis Multiple Angioma Teleangiectasia Hereditary Feeble-Minded 

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Copyright information

© Springer-Verlag 1972

Authors and Affiliations

  • A. Hori
    • 1
  • H. Jacob
    • 1
  1. 1.Universitäts-Nervenklinik Marburg/LahnDeutschland

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