Zusammenfassung
Die klinische Symptomatik und der Verlauf eines sporadischen Falles von Creutzfeldt-Jakob-Syndrom werden beschrieben und die Untersuchungsergebnisse diskutiert. Insbesondere wird auf charakteristische Veränderungen des Elektroencephalogramms mit periodischem Auftreten bilateral synchroner Steilwellen und langsamer Wellen hingewiesen, die auch bei anderen Fällen in gleicher Regelmäßigkeit beobachtet wurden.
Licht- und elektronenmikroskopische Befunde stützen die Auffassung, daß eine primäre Erkrankung der Glia- und auch vielleicht der Nervenzellfortsätze vorliegt, geben aber keinen Anhalt für eine primäre Schrankenstörung.
Zur weiteren Klärung der Pathogenese des Krankheitsbildes ist eine frühzeitige klinische Diagnose wünschenswert. Eine Erörterung der diagnostischen Möglichkeiten bringt folgendes Ergebnis:
Das Zusammentreffen von extrapyramidal-motorischen Bewegungsstörungen mit teils choreiformen, teils athetotischen Hyperkinesen sowie Seh- und Gangstörungen in Verbindung mit einer rasch fortschreitenden Demenz, einem charakteristischen EEG und negativem bzw. nichtentzündlichem Liquorbefund sollte zur Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Syndrom führen.
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Bergener, M., Gerhard, L. Zur Klinik und Elektroencephalographie des Creutzfeldt-Jakob-Syndroms. Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift f. d. ges. Neurologie 209, 351–364 (1967). https://doi.org/10.1007/BF00341973
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF00341973