Moyamoya, a nonspecific radiological syndrome

Summary

A child aged 5 1/2months was found by air encephalography, to have a hypothalamic tumor which was treated with Betatron radiation (5500 rads) over a period of 2 months. He suffered an acute right hemiplegia 6 months later and carotid angiography disclosed the radiological picture associated with Moyamoya disease. Nonetheless the clinical syndrome due, in this case to a hypothalamic tumor plus radiation, did not fit the clinical picture which some have called Nishimoto's disease. It is concluded that the radiological picture associated with Moyamoya disease is not specific and the etiology of the angiographic findings must be sought for in each case.

Résumé

L'encéphalographie gazeuse pratiquée chez un enfant de 5 mois 1/2 révéla une tumeur hypothalamique qui avait été irradiée au Betatron (5500 rads) pendant 2 mois. Six mois plus tard, l'enfant présenta une hémiplégie droite aigue et l'angiographie carotidienne mit en évidence une maladie de Moyamoya. Toutefois, le syndrome clinique dû, dans ce cas, à une tumeur hypothalamique irradiée ne concordait pas avec le tableau clinique habituel de maladie de Nishimoto. En conclusion, on peut dire que l'image radiologique associée à la maladie de Moyamoya n'est pas caractéristique et l'étiologie des signes angiographiques doit être recherchée dans chaque cas.

Zusammenfassung

Fallbeschreibung eines 5 1/2 Monate alten Kindes, bei dem ein Hypothalamus-Tumor bestand (Nachweis durch Luft-Enzephalographie). Behandlung des Kindes mit Betatron-Bestrahlung über einen Zeitraum von 2 Monaten. 6 Monate später trat eine akute rechtsseitige Parese auf. Bei der Karotis-Arteriographie zeigte sich das radiologische Bild einer Moyamoya-Erkrankung. Es geht daraus hervor, daß das radiologische Bild der Moyamoya-Erkrankung als nicht-spezifisch anzusehen ist. Bei einem derartigen angiographischen Befund muß stets die Ätiologie genau untersucht werden.