Torpide verlaufende Degeneration des äußeren Pallidumgliedes mit Bielschowsky-Körperchen

Summary

In a 60-year-old man with a very slowly progressive motor disturbance probably of torsion dystonic or choreoathetotic type which started in childhood, we found an isolated degeneration of the exterior pallidum with intraneuronal deposition of Bielschowsky bodies and only slight deficit of neurons.

The Bielschowsky bodies show the same structure as corpora amylacea and Lafora bodies. They might also be the result of a cellular disturbance mainly concerning the carbohydrate metabolism. In this case they are localised only in the neurons of the exterior part of the pallidum—in contrast to the organogenitically otherwise deriving (from the nuel. entopeduncularis) intact neurons of the pallidum internum—and they induce, after an excessive accumulation of the metabolites, not till extremely late loss of neurons. This circumstance explains the very torpid progress of this disease.

Zusammenfassung

Bei einem 60 Jahre alt gewordenen Mann, mit einer bis in die Kindheit zurückreichenden und extrem langsam progredienten, wahrscheinlich torsionsdystonischen bzw. choreoathetoiden Bewegungsstörung, fand sich eine isolierte Degeneration des äußeren Pallidumgliedes mit intraneuronaler Ablagerung von Bielschowsky-Körperchen und nur geringgradigem Nervenzellausfall.

Die Bielschowsky-Körperchen zeigen den gleichen Aufbau wie Corpora amylacea und Lafora-Körperchen. Sie dürften ebenfalls Produkt einer cellulären, vorwiegend den Kohlenhydrat-stoffwechsel treffenden Dysmetabolie sein, die allerdings hier exquisit systembezogen auf die Neurone des äußeren Pallidumgliedes begrenzt ist und erst sehr spät bei fortgeschrittener Stapelung der Metabolite zum Untergang der Nervenzellen führt. Dieser Umstand erklärt den überaus torpiden Verlauf der Erkrankung.