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Epidermoid und Dermoid des Zentralnervensystems vergesellschaftet mit dysraphischen Störungen, Spongioblastose und Rosenthalsche Fasern

Epidermoid and dermoid cysts of the central nervous system associated with dysraphic abnormalities, spongioblastosis and rosenthal fibres

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Summary

Epidermoid and dermoid cystes of the central nervous system in association with dysraphic abnormalities showing spongioblastosis and Rosenthal fibres are described. This combination demonstrates that the spongioblasts are dysplastic cells which appear sub-ependymally during the development of dysraphic disorders of the medullary canal or of the ventricular system. Unlike normal spongioblasts those persisting around the ventricular walls have lost their ability to differentiate and they represent fibre-producing elements (fibre-producing spongioblasts).

The Rosenthal fibres arise from these primitive bi-polar glial cells. Electron microscopy shows that the structures observed in spongioblastosis are similar to those which have already been shown to occur in Rosenthal fibres in other situations.

It is emphasized that the glial filaments in the region of the deposits of the substance show no important changes. The amourphous granular substance is located in the cytoplasm of the spongioblasts' processes.

Zusammenfassung

Es wird das gemeinsame Auftreten von Epidermoid- und Dermoidcysten des Zentralnervensystems zusammen mit dysrhaphischen Störungen beschrieben, welche durch Spongioblastosen mit Rosenthalschen Fasern geprägt sind. Die gemeinsame Kombination beweist, daß die Spongioblasten dysplastische Zellen sind, die unter dem Ependym im Laufe von dysrhaphischen Störungen des Medullarkanals oder des Ventrikelsystems auftreten. Unterschiedlich von normalen Spongioblasten haben die persistierenden Spongioblasten um die Ventrikelwände ihre Differenzierungspotenzen verloren und sind faserbildende Elemente (faserbildende Spongioblasten). Die Rosenthalschen Fasern werden von diesen primitiven, bipolaren Gliazellen gebildet. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt, daß die innerhalb der Spongioblastose beobachteten Gebilde die charakteristische, bereits an Hand anderer Situationen beschriebene Feinstruktur der Rosenthalschen Fasern haben. Es wird hervorgehoben, daß die Gliafilamente im Bereich der Substanzablagerung keine wesentlichen Veränderungen aufweisen. Die amorphen, körnigen Massen sind im Cytoplasma der Fortsätze der Spongioblasten eingelagert.

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Authors and Affiliations

  1. Pathologisches Institut Lehrstuhl II (Neuropathologie) der Justus Liebig-Universität Gießen, Germany

    O. Vuia

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  1. O. Vuia
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Im Auszug vorgetragen bei der wissenschaftlichen Tagung der Österreichischen Arbeitsgemeinschaft für Neuropathologie, Salzburg, 12. April 1972.

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Vuia, O. Epidermoid und Dermoid des Zentralnervensystems vergesellschaftet mit dysraphischen Störungen, Spongioblastose und Rosenthalsche Fasern. Z. Neurol. 203, 279–298 (1973). https://doi.org/10.1007/BF00316185

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