Neurophysiologische Untersuchungen über das Stadium passagerer Lähmung bei Myotonia congenita und Dystrophia myotonica

Summary

Muscle stiffness is one of the outstanding features of myotonia. Repetitive contraction of a muscle after rest leads to a state of rigidity. The patient is hardly able to continue his movements despite great efforts. This impediment of motility has hitherto been considered to be connected with the muscle stiffness. Clinical observation, however, discloses that the muscle stiffness in myotonia congenita is frequently accompanied by a transient paresis. The question is, therefore, whether the impediment of myotonic motility is partly caused by a temporary paresis of the muscle.

We examined 6 patients with myotonia congenita and 5 patients with myotonia atrophica. Repetitive supramaximal stimuli were applied to the ulnar nerve after 30 min of muscle rest. The muscle action potentials were registered from the adductor pollicis. The muscle tension was measured isometrically at the thumb. Stimulation frequency: mostly 15 or 25 c/sec.

Results: 3 patients with myotonia congenita manifested a clearly distinguishable temporary phase of paresis directly after stimulation was begun (Figs. 1–4). The amplitude of the action potentials and the muscle tension showed a rapid decline during the first 2 sec of stimulation. This period of paresis was noticeable to a lesser extent in patients with myotonia atrophica (Figs. 2 and 3).

The fall in amplitude observed in the patients with myotonia differs distinctly from the findings in myasthenia gravis (Fig. 4). Neuromuscular transmission seems to remain intact. Prostigmine and guanidine hydrochloride have no effect. Procainamide and magnesium bring about a slight improvement. Probably the disturbance is due to an alteration of the muscle fibre membrane.

Zusammenfassung

Die ersten Muskelkontraktionen nach Ruhe führen bei Myotonie-Patienten zu einer vorübergehenden Bewegungsbehinderung. Diese wird vorwiegend im Zusammenhang mit der gleichzeitig auftretenden Steifigkeit des myotonen Muskels erklärt. Untersucht werden sollte die Frage, ob nicht die Bewegungsbehinderung zumindest teilweise durch eine vorübergehende Muskellähmung hervorgerufen wird.

Bei 6 Patienten mit Myotonia congenita und 5 mit Dystrophia myotonica wurde nach 30 sec Muskelruhe eine repetitive Reizung am Nervus ulnaris durchgeführt. Das Muskelaktionspotential wurde vom Adductor pollicis abgeleitet und die Muskelkraft isometrisch am Daumen gemessen. 3 Patienten mit Myotonia congenita zeigten bei 15 und 25 c/sec unmittelbar nach Beginn der Reizung eine Lähmungsphase mit vorübergehendem Absinken des Muskelaktionspotentials und der Muskelspannung. Bei diesen Patienten war klinisch die myotone Bewegungsbehinderung besonders ausgeprägt. Bei Patienten mit leichterer Myotonie war die Lähmungsphase geringer vorhanden, ebenso bei den Fällen mit Dystrophia myotonica.

Die Muskellähmung unter Serienreizung unterscheidet sich deutlich von den Befunden bei Myasthenia gravis und myasthenischem Syndrom. Die Impulsübertragung an der neuromuskulären Endplatte scheint intakt zu sein. Prostigmin und Guanidinhydrochlorid haben keinen Effekt. Procainamid und Magnesium bessern geringfügig. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Störung an der Muskelfaser selbst, möglicherweise um einen Depolarisationsblock an der Membran.