Summary
The activities of the red blood cell enzymes transketolase, glutathione reductase, and glutamic oxaloacetate transaminase were measured with and without in vitro addition of their respective coenzyme components thiamine, riboflavin, and pyridoxine in a group of patients with neurological disorders which may have been caused by malnutrition, intestinal malabsorption, hepatic failure or neoplasms arising outside the nervous system. The incidence of thiamine deficiency was 31%, of riboflavin deficiency 22% and of pyridoxine deficiency 6%.
Alcoholics in particular suffered from deficiencies of vitamin B 1, and B 2. There was a correlation of vitamin B 1 and B 2 deficiency and signs of a cerebellar and/or brainstem lesion. The most frequent symptoms in this connection were gait disturbances and oculomotor signs like spontaneous and gaze nystagmus, disturbed eye tracking, diminished optokinetic nystagmus, decreased ability to suppress vestibular nystagmus by fixation. These signs hardly ever occured in alcoholic patients who showed no deficiency of vitamin B 1, B 2 or B 6. Whenever they do appear, a vitamin B supplementation has to be performed in order to prevent the manifestation of Wernicke's encephalopathy, cerebral or cerebellar atrophy.
Alcoholics showed the same incidence of polyneuropathy, whether they suffered from a deficiency of B vitamins or not.
Deficiencies of vitamin B 1, B 2 or B 6 were also found in patients with intestinal malabsorption and polyneuropathy, diabetic polyneuropathy, optic atrophy, myelopathy and cerebellar ataxia of unknown etiology, neurological manifestations of neoplasms arising outside the nervous system, B 12 myeloencephalopathy and Thévenard's syndrome.
Zusammenfassung
Bei Patienten mit neurologischen Erkrankungen, die möglicherweise als Folge einer Malnutrition, einer intestinalen Malabsorption, einer Lebererkrankung oder eines paraneoplastischen Syndroms aufgetreten waren, wurden die Aktivitäten der Erythrocytenenzyme Transketolase, Glutathionreduktase und Glutamat-Oxalacetat-Transaminase vor und nach Aktivierung mit ihren entsprechenden Coenzym-Komponenten Thiamin, Riboflavin oder Pyridoxin gemessen. Ein Thiaminmangel kam in 31%, ein Riboflavinmangel in 22% und ein Pyridoxinmangel in 6% der Fälle vor.
Besonders Alkoholkranke litten unter einem Vitamin-B 1- und -B 2-Mangel. Zwischen Vitamin-B 1- und Vitamin-B 2-Mangelzuständen und Kleinhirn-und/oder Hirnstammsymptomen fand sich eine enge Beziehung. Die häufigsten Zeichen waren in diesem Zusammenhang Gangataxie und oculomotorische Symptome wie Spontan- oder Blickrichtungsnystagmus, gestörte Blickfolge, verminderter optokinetischer Nystagmus, gestörte Fixationssuppression des vestibulären Nystagmus. Bei Alkoholkranken ohne einen Vitamin-B 1-, -B 2- oder -B 6-Mangel kamen diese Symptome selten vor. Bei ihrem Auftreten müssen B-Vitamine gegeben werden, um der Manifestation einer Wernicke-Encephalopathie, einer Hirn- oder Kleinhirnatrophie vorzubeugen.
Eine Polyneuropathie kam in etwa gleicher Häufigkeit bei Alkoholikern mit und ohne Mangel an B-Vitaminen vor.
Ein Mangel an Vitamin B 1, B 2 oder B 6 wurde auch bei Patienten mit intestinaler Malabsorption und Polyneuropathie, diabetischer Polyneuropathie, Opticusatrophie, Myelopathie und cerebellarer Ataxie unbekannter Ätiologie, paraneoplastischem Syndrom, B 12-Myelo-Encephalopathie und Thévenard-Syndrom gefunden.
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Abbreviations
- EGOT:
-
erythrocyte glutamic oxaloacetate transaminase
- EGR:
-
erythrocyte glutathione reductase
- FAD:
-
flavin-adenine dinucleotide, vitamin B 2
- ETK:
-
erythrocyte transketolase
- MDH:
-
malate dehydrogenase
- PALP:
-
pyridoxal-5-phosphate, vitamin B 6
- TPP:
-
thiamine pyrophosphate, vitamin B 1
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Langohr, H.D., Petruch, F. & Schroth, G. Vitamin B 1, B 2 and B 6 deficiency in neurological disorders. J Neurol 225, 95–108 (1981). https://doi.org/10.1007/BF00313323
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF00313323