Morphologie und klinische Bedeutung des meningealen Hämangiopericytoms

Summary

Hemangiopericytomas of the meninges are rare tumors. Three tumors of this type with a course over more than 10 years each are reported. All three tumors were primary diagnosed as meningiomas (one: vascular, two angioblastic). The diagnosis was changed to hemangiopericytoma only then when recurrences and extracranial metastases had occurred. Morphologically, “angioblastic meningioma” and “hemangiopericytoma of the meninges” show striking common features. The principal pattern bases on the blastomatous increase of capillary blood vessels lined by a normal endothelium, extracapillary proliferation of pericyte-like mesenchymal cells and an intercellular network of reticulin fibres. Light- and electron microsopic findings do not demonstrate the characteristics of a meningioma. Furthermore, clinical data and growth pattern of “angioblastic meningioma” and “hemangiopericytoma of the meninges” are well comparable. Therefore, it seems to be justified to interpret these tumors as a tumor entity with identical histogenesis. It is well known that hemangiopericytomas frequently recur and metastasise. On the other hand, meningiomas are usually benign. For those reasons we suggest that these tumors should be uniformly classified as “hemangiopericytoma of the meninges” in order to stress the significance of these particular tumors of the meninges regarding their treatment and behaviour.

Zusammenfassung

Hämangiopericytome der Meningen sind selten. Es wird über drei derartige Tumoren mit einem jeweils über 10 Jahre währenden Beobachtungszeitraum berichtet. Primär erfolgte die Klassifizierung in allen Fällen als Meningeom (1mal gefäßreich, 2mal angioblastisch). Erst nach z.T. mehrfachen Rezidiven sowie extracranieller Metastasierung in zwei Fällen wurden die Diagnosen revidiert und die Tumoren als Hämangiopericytom aufgefaßt.

Morphologisch zeigen „angioblastisches Meningeom“ und „Hämangiopericytom der Meningen“ auffällige Gemeinsamkeiten. Das fundamentale Baumuster beruht auf der blastomatösen Vermehrung capillärer Blutgefäße mit normaler Endothelauskleidung, extracapillär proliferierter mesenchymaler Zellen vom Typ der Pericyten und einem intercellulären Netzwerk reticulärer Fasern. Die erhobenen licht- und elektronenmikroskopischen Befunde zeigen nicht die typischen Merkmale eines Meningeoms. Da zudem Klinik und Wachstumsverhalten von „angioblastischem Meningeom“ und „Hämangiopericytom der Meningen“ vergleichbar sind, erscheint es gerechtfertigt, diese Tumoren als einheitliche Geschwulstform mit gemeinsamer Histogenese anzusehen. Wegen der bekanntermaßen hohen Rezidiv- und Metastasierungsrate des Hämangiopericytoms einerseits — im Gegensatz zu der Gutartigkeit der üblichen Meningeome andererseits — halten wir es für sinnvoll, diese meningealen Tumoren einheitlich als „Hämangiopericytom der Meningen“ zu bezeichnen, um hinsichtlich des therapeutischen Vorgehens und prognostischer Aussagen die Besonderheit dieser meningealen Tumorform hervorzuheben.