Lipid-peroxidation in Spielmeyer-Vogt's disease

Summary

The composition of fatty acids in erythrocytes and their sensitivity to H₂O₂ were estimated in 10 normals and in 5 patients suffering from juvenile amaurotic idiocy or Spielmeyer-Vogt's disease. Serum fatty acid composition, total polyunsaturated fatty acids, total esterified fatty acids and lipid-peroxides were estimated in blood obtained from 20 normals, 5 patients, and 5 neurological controls. Erythrocyte fatty acids and their peroxidation sensitivity showed no difference between patients and normals. The neurological controls and the patients showed lower serum linoleic acid values as compared with the normals and more variation in the fatty acids of longer chain length. In the patients a negative relationship between the linoleic acid values and the clinical phase of the disease was observed. The findings are discussed with regard to previous studies.

Zusammenfassung

Die Zusammensetzung von Fettsäuren in Erythrocyten und ihre Empfindlichkeit für H₂O₂ wurde bestimmt bei 10 Normalpersonen sowie 5 Patienten, die an der juvenilen Form der amaurotischen Idiotie oder Spielmeyer-Vogtscher Krankheit litten. Im Blutserum von 20 Normalpersonen, 5 Patienten und 5 neurologischen Kontrollen wurde die Zusammensetzung der Fettsäuren, die totalen mehrfachungesättigten Fettsäuren, die totalen veresterten Fettsäuren und die Serumlipoxyde bestimmt. In den Erythrocyten-Fettsäuren und ihrer Empfindlichkeit für Peroxidation wurde kein Unterschied zwischen Patienten und Normalpersonen festgestellt. Die neurologischen Kontrollen und die Patienten zeigten niedrigere Serum-Linolsäure-Werte als bei Normalpersonen und größere Unterschiede in den Fettsäuren mit längeren Ketten. Bei den Patienten wurde eine negative Korrelation zwischen den Linolsäurewerten und der klinischen Krankheitsphase beobachtet. Die Resultate wurden mit Bezug auf frühere Studien diskutiert.