La synovite villo-nodulaire de la hanche

Summary

Pigmented villonodular synovitis of the hip joint (P.V.N.S.) is rare. Only 34 case reports have been described in the literature between 1944 and 1977. The authors add a further 6 cases confirmed histologically.

The age of onset of pain varied from between 12 to 45 years of age (up to 78 years of age in the literature). The right hip is much more commonly involved than the left (85%).

During the first months or years of the disease there are frequent episodes lasting from between 1–3 weeks, with intervals of complete remission. The classical radiological picture of large cysts in the acetabulum and head and neck of the femur in the area of synovial contact was only seen in 1 case out of 6. The authors describe two other types. The first simulates tuberculosis or inflammatory arthritis of the joint space with subchondral ulceration and closed sub-chondral cysts. This type is the most frequent in this series occurring in 4 out of 6 cases. Secondly there is the type which resembles osteo-arthritis with a radiological appearance of localized narrowing of the joint space and cysts in the weight bearing segment. This was seen in one case. However in all cases osteophytes are absent or moderate even in young patients.

Contrast arthrography (the first 2 cases reported in P.V.N.S.) shows multiple small lacunae with an irregular outline of the articular cavity. In order to make the diagnosis (which according to previous reports may be delayed from 2–8 years) one must: (1) Remember P.V.N.S. as a possibility. (2) Search for hidden bone cysts by Xrays in various planes and by tomography: (3) Aspirate the hip before injecting the contrast medium for tomography.

In spite of these investigations the diagnosis is usually made by open biopsy at arthrotomy.

The differential diagnosis includes a secondary or re-active form of P.V.N.S., which sometimes occurs in osteo-arthritis or inflammatory arthritis of the hip. This is distinguishable histologically from true P.V.N.S.

The authors report the results of surgical treatment in 5 cases with a 3–4 year follow-up. Two cases were treated by synovectomy with curettage and packing of the cysts with one good result. Four were treated by the same method with the addition of cup arthroplasty with one good result.

Résumé

La synovite villo-nodulaire de la hanche (SVNH) est rare: environ 34 cas détaillés publiés. Les auteurs en ont recueilli six observations, toutes opérées et prouvées histologiquement. L'âge au début des douleurs va de 12 ans à 45 ans (et jusqu'à 78 ans dans la littérature). La hanche droite est atteinte dans 85% des cas. La douleur survient généralement par accès de quelques heures à 10 ou 15 jours, avec attitude vicieuse, boiterie, limitation souvent modérée des mouvements. L'évolution est habituellement lente, les crises d'abord séparées par de longues rémissions, complètes ou incomplètes.

Les auteurs proposent de classer les images radiographiques en trois catégories:

• 1. Les grandes géodes ubiquitaires de l'aire articulaire coxo fémorale, avec ou sans picement de l'interligne, sont classiques et immédiatement évocatrices;

• 2. L'image pseudo coxitique, la plus fréquente dans cette série (4 cas sur 6) comporte un pincement supérieur ou interne, des érosions ou des ulcérations profondes et étendues du contour de la tête et/ou du cotyle. Mais aussi quelques géodes dans la tête fémorale ou le cotyle, que la tomographie précisera, et qui doivent attirer l'attention par leur topographie insolite, hors de la zone d'hyperpression;

• 3. L'image pseudo coxarthrosique (un cas) avec pincement localisé et géode en regard.

Dans tous les cas, l'ostéophytose reste cependant modeste ou nulle et les aspects destructifs prédominent, qui font penser à la coxite plus qu'à l'arthrose. L'arthrographie, dont les deux premiers exemples connus `a la hanche sont ici rapportés, montre une imprégnation irrégulière, polylacunaire et «marécageuse» avec bords irréguliers, voire déchiquetés par endroits, de la synoviale.

Le diagnostic n'est presque jamais fait avant l'intervention, tout au plus parfois suspecté. L'arthrotomie exploratrice est indispensable. L'aspect macroscopique est à lui seul caractéristique et l'histologie confirme facilement le diagnostic. Dans un de nos cas, la SVN était localisée à la partie antéro-inférieure de la synoviale. Dans tous les autres cas connus et dans les 5 autres de notre série, il s'agissait d'atteinte diffuse.

Les résultats thérapeutiques sont donnés avec un recul de 3 à 4 ans pour chaque malade, sauf dans un cas. On a fait une synovectomie «totale» avec ou sans curetage et bourrage de certaines géodes dans deux cas (un succès). On a dû adjoindre une arthroplastie à cupule classique du fait de la destruction cartilagneuse dans quatre cas (un succès). La radiothérapie ne fut pas utilisée. Elle comporte un danger important de fracture du col post radiothérapique sur cet os fragilisé par la SVN.