Lipomembranous osteodysplasia: A case report

Summary

A case is reported of symmetrical cystic bone destruction in a young woman; in the affected areas bony tissue was replaced by a lipomembranous materal and the lesions show unique features on electron and light microscopy. The patient suffered from skeletal pain and spontaneous fractures occured in weightbearing bones. The bony disease was associated with psychiatric signs of leucoencephalopathy and brain atrophy. The aetiology is unknown, but it is possible that the condition may have a genetic basis. Treatment can only be directed towards the relief of symptoms.

Résumé

Présentation d'un cas de destruction osseuse symétrique de type kystique chez une jeune femme; dans les régions atteintes l'os était remplacé par un tissu lipomembraneux et les lésions ne présentaient que ces seules caractéristiques tant au microscope qu'au microscope électronique. La malade se plaignait de douleurs osseuses et des fractures spontanées survinrent au niveau des membres inférieurs. L'atteinte osseuse s'accompagnait de signes psychiatriques de leucoencéphalopathie et d'atrophie cérébrale. L'étiologie est inconnue, mais il est possible que la maladie ait une origine génétique. Le traitement n'a pu être que symptomatique.