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Klinik und Therapie der Sturge-Weberschen Erkrankung

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Zusammenfassung

Bei der Sturge-Weberschen Erkrankung kommen neben der vollausgebildeten Form mit Naevus flammeus, Glaukom und epileptischen Anfällen auch mono- und bisymptomatische Formen vor. Betroffen sind zumeist Kinder und Jugendliche. Eine Geschlechtsbevorzugung scheint nicht vorzuliegen. Überwiegend sind die angiomatösen Veränderungen auf den Occipitallappen beschränkt. Das operative Vorgehen richtet sich nach der Lokalisation der Erkrankung. Die besten Resultate lassen sich mit der wenn möglichen Lappenresektion erzielen. Liegen die angiomatösen Veränderungen im Parietallappen, so ist der Versuch einer Excision bzw. Elektrocoagulation angezeigt; hierbei sind die Resultate allerdings schlechter, da der eigentliche Krampfherd nicht vollständig ausgeräumt werden kann.

Von der operativen Behandlung sind ausgedehnte Hirnatrophien mit bereits bestehenden schweren psychischen Defekten auszuschließen.

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Literatur

  • Bergstrand, H., H. Olivecrona u. W. Tönnis: Gefäßmißbildungen und Gefäßgeschwülste des Gehirns. Leipzig: Barth 1936.

    Google Scholar 

  • Bock, R. H.: Case of bilateral Sturge-Weber-syndrome. Amer. J. Opthal 33, 1121 (1950).

    CAS  Google Scholar 

  • Clausen, E.: Discussion du cas Voegee. Klin. Mbl. Augenheilk. 81, 393 (1928).

    Google Scholar 

  • Craig, J. M.: Encephalo-trigeminal angiomatosis (Sturge-Weber's disease). A case report. J. Neuropath. exp. Neurol. 8, 305 (1949).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Danis, P.: Aspects ophthalmologignes des angiomatosis du systeme nerveux. Acta neurol. belg. 50, 615 (1950).

    CAS  Google Scholar 

  • French, L. A., D. R. Johnson, I. A. Brown, and F. B. van Bergen: Cerebral hemispherectomy for control of intractable convulsive seizures. J. Neurosurg. 12, 154 (1955).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Friedmann, G., u. E. Schmidt-Wittkamp: Fortschritte Röntgenstrahlen 92, 667 (1960).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Giampalmo, A.: Über die Krankheit „Sturge-Weber“. Pathologica (ital.) 32, 225 (1940). Ref. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 98, 638 (1940).

    Google Scholar 

  • — Neuer Beitrag zum Studium der Sturge-Weberschen Krankheit sowie der Anomalien und vasculären Tumoren des Gehirns. Pathologica 33, 194 (1941). Ref. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 103, 287 (1941).

    Google Scholar 

  • Goodall, R. J.: Cerebral hemispherectomy. Neurology (Minneap.) 7, 151 (1957).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Hebold, O.: Hämangiom der weichen Hirnhaut bei Naevus vasculosus des Gesichts. Arch. Psychiat. Nervenkr. 51, 445 (1913).

    Article  Google Scholar 

  • Huber, K., u. E. Huber: Monosymptomatische Form des Krankheitsbildes von Sturge-Weber. Wien. Z. Nervenheilk. 9, 459 (1954).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Kafer u. Spiguel: zit. bei Lange-Cosack. Hdb. der Neurochir., Bd. IV/2. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1965 (im Druck).

    Google Scholar 

  • Koch, G.: Sturge-Webersche Krankheit. Ärztl. Fortschr. 4, 3 (1950).

    Google Scholar 

  • — Zur Klinik, Symptomatologie, Pathogenese und Erbpathologie des Klippel-Trenaunay-Weberschen Syndroms. Acta genet. med. (Roma) 5, 326 (1956).

    Google Scholar 

  • Laine, E., et Cl. Gros: L'hemispherectomie. Paris: Masson et Cie. 1956.

    Google Scholar 

  • Lange-Cosack, H.: Gefäßmißbildungen des Gehirns und seiner Häute. Gn: Die Chirurgie (Kirschner, Nordmann). Wien: Urban & Schwarzenberg 1948.

    Google Scholar 

  • — Anatomie und Klinik der Gefäßmißbildungen des Gehirns und seiner Häute. Hdb. der Neurochir., Bd. IV/2. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1965 (im Druck).

    Google Scholar 

  • Louis-Bar, D.: Sur un syndrome progressis comprenant des téleangiectasis capillaires cutanées et conjunctivales symètriques à disposition naeviode et des troubles cerébelleux Cong. neurol. 4, 32 (1941).

  • — Les rapports entre les angiomatoses du type Struge-Weber et les autres dysplasies (formes de passage). Acta neurol. belg. 50, 680 (1950).

    CAS  Google Scholar 

  • Lund, M.: On epilepsy in Sturge-Weber disease. Acta psychiat. (Kbh.) 24, 569 (1949).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Norlen, G.: The surgical treatment in Sturge-Weber's disease. Neurochirurgia 1, 242 (1959).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Norlen, G.: Die chirurgische Behandlung intracerebraler Gefäßmißbildungen. Hdb. der Neurochir., Bd. IV/2. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1965 (im Druck).

    Google Scholar 

  • Obrador, S.: Hemisferectomie cerebral en el tratamiento de la epilepsia secundaria a la angiomatosis de Sturge-Weber-Dimitri. Acta neurologica 4, 70 (1958).

    Google Scholar 

  • O'Brien, C. S., and W. C. Porter: Glaucoma and naevus flammeus. Arch. Ophthal. 9, 715 (1963).

    Google Scholar 

  • Oppenheim, H.: Über klinische Eigentümlichkeiten kongenitaler Hirngeschwülste. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 32, 3 (1913).

    Google Scholar 

  • Paillas, J. E., Guillot et Gallian: Angiomatose encéphalo-trigéminée avec hémiparésie et épilepsie, ligature de la carotide primitive, amélioration. Marseilleméd. 31, 496 (1943); zit. bei Norlen, Hdb. der Neurochir. Bd. IV/2. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1965 (im Druck).

    Google Scholar 

  • Parnitzke, K. H.: Symptomwert und Symptomverteilung bei der Sturge-Weberschen Krankheit. Zbl. Neurochir. 16, 92 (1956).

    CAS  Google Scholar 

  • Penfield, W., and H. Jasper: Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. London: J. A. Churchill 1954.

    Google Scholar 

  • — and A. Ward jr.: Calcifying epileptogenic lesions, hemangioma calcificans, report of case. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.) 60, 20–36 (1948).

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Peters, G.: Sturge-Webersche Krankheit. Gn: Handb. der speziellen Pathologie, Bd. 13, Teil IV. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1956.

    Google Scholar 

  • Pilcher, C.: Angiomatous malformations of the brain. Ann. Surg. 123, 766 (1946).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • — Vascular anomalies of the brain. Gn: Bancroft u. Pilcher: Surgical treatment of the nervous system. Philadelphia: Lippincott u. Co. 1946.

    Google Scholar 

  • -- and V. A. Cobb: Amputation of the occipital pole for Sturge-Webers disease, a clinico-pathologic Study of two cases. IV. Congress Neurol. Internat. Paris 1949, Vol. II, 137.

  • Schneider, M.: Physiologische Grundlagen der Sympathicus-Chirurgie. Arch. Klin. Chir. 276, 23 (1953).

    Article  Google Scholar 

  • Serfling, H. J., u. H. Parnitzke: Behandlungsmöglichkeiten bei der Sturge-Weber'schen Erkrankung und die Problematik ihrer Anwendbarkeit. Wiss. Z. Univ. Halle 3, 989 (1954).

    Google Scholar 

  • Tönnis, W., u. G. Friedmann: Röntgenologische und klinische Befunde bei 23 Patienten mit Sturge-Weber'scher Erkrankung. Zbl. Neurochir. 25, 1 (1964).

    Google Scholar 

  • Volland, W.: Über intracerebrale Gefäßverkalkungen. Arch. Psychiat. Nervenkr. 111, 5 (1940).

    Article  Google Scholar 

  • Walter, W.: Klinik, Diagnostik und operative Behandlungen der intracraniellen Gefäßmißbildungen und nichttraumatischen Blutungen. Habilitationsschrift Köln 1965.

  • Weber, F. P.: Right-sided hemi-hypotrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms. J. Neurol. Psychopath. 3, 134 (1922).

    Article  Google Scholar 

  • Yakovlev, P. I., and R. H. Guthrie: Congenital ectodermatoses (neuro-cutaneons syndromes) in epileptic patients. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.) 26, 1145 (1931).

    Google Scholar 

  • Zweymüller, E.: Das Krankheitsbild von Sturge-Weber-West. Z. Kinderheilk. 7, 35 (1952).

    Google Scholar 

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Walter, W., Friedmann, G. Klinik und Therapie der Sturge-Weberschen Erkrankung. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 187, 50–57 (1965). https://doi.org/10.1007/BF00244408

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