Chronisch rezidivierender Lupus erythematodes visceralis mit akut tödlicher zentralnervöser Exacerbation

Zusammenfassung

1. Bei einem seit fast 9 Jahren an Lupus erythematodes visceralis leidenden 26jährigen Mann trat der Tod wenige Tage nach erstmaligem Auftreten zentralnervöser Krankheitssymptome ein. Die Autopsie ergab eine akute Meningomyeloencephalitis mit Schwerpunkt der Veränderungen im Rückenmark und im Tuber cinereum. Verschiedene feingewebliche Besonderheiten charakterisieren den Prozeß und trennen ihn von allen bisher bekannten Encephalomyelitiden ab.

2. Hierher gehören regressive Zellkernveränderungen der entzündlichen Elemente im Sinne der Pyknose und Karyorrhexis sowie eigenartige Cytoplasmaeinschlüsse, die als Ausdruck des L.e.-Phänomens aufgefaßt werden.

3. Hierher gehören ferner die Zeichen schwerer Permeabilitätsstörungen und deren Folgen, wie Verquellungen der Gefäßwände, Plasmaextravasate, Diapedesisblutungen, ödembedingte Nekrosen, und die gliös-mesenchymalen Reaktionen darauf.

4. Subtile Veränderungen, vor allem endarteriitische Prozesse der Meningealgefäße, weisen darauf hin, daß schon früher zentralnervöse Krankheitsschübe klinisch unbemerkt abgelaufen sind.

5. Obwohl das klinische Bild seit Jahren an der Diagnose keinen Zweifel ließ, fehlen am sonstigen Autopsiebefund jene Veränderungen, die als typisch für den L.e.v. gelten: Keine Endokarditis Libman-Sacks, keine deutlichen „Drahtschlingengefäße“ in den Nieren, keine Hämatoxylinkörper, hingegen Granulome in Leber und Lunge und eine diffuse, vorwiegend lymphocytäre Hyperplasie der Lymphknoten.