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Zur Manifestation des großfollikulären Lymphoblastom im Knochen und Zentralnervensystem

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Summary

For the first time an account is given of a giant follicular lymphoblastoma (Brill-Symmers disease) of the scalp and skull which had worked its way through the meninges and invaded the adjacent parenchyma of the brain. The clinical picture, the course, and the pathohistologic changes of this case are discussed. The pertinent literature is extensively considered with special reference to the manifestations involving bones and the central nervous system.

Therapeutically an active surgical approach combined with X-ray therapy is recommended when the lesion appears to be confined to a group of lymph nodes or a particular organ. In this connection it is to be noted that macroscopically the intracerebral giant follicular lymphoblastoma fails to show a distinct demarcation from the collateral edema of the brain. Therefore, the extent of the surgery ought to be controlled by repeated frozen sections when the neoplasm is being removed. Apparently no experiences about the effect of modern cytostatic drugs on the giant follicular blastoma are available as yet.

Zusammenfassung

Es wird erstmals über ein großfollikuläres Lymphoblastom der Kopfschwarte und Schädelkalotte berichtet, das durch die Hirnhäute in das angrenzende Hirnparenchym eingebrochen war. Das klinische Erscheinungsbild, der Verlauf und die pathohistologischen Veränderungen dieses Krankheitsfalles werden diskutiert. Das Schrifttum erfährt unter besonderer Berücksichtigung der Manifestationen im Knochen und im Bereich des Zentralnervensystems eine ausführliche Würdigung.

Therapeutisch wird ein aktiv-chirurgisches Vorgehen in Kombination mit der Röntgentiefenbestrahlung empfohlen, wenn das Leiden auf eine Lymphknotengruppe oder ein Organ lokalisiert erscheint. Dabei ist zu beachten, daß das intracerebrale großfollikuläre Lymphoblastom zum kollateralen Hirnödem makroskopisch keine scharfe Abgrenzung erkennen läßt. Die Entfernung der Neubildung sollte daher unter mehrfachen histologischen Schnelluntersuchungen erfolgen. Über die Wirkung moderner Cytostatica beim großfollikulären Lymphoblastom liegen offensichtlich keine Erfahrungen vor.

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Lang, G., Richter, H.H. & Markert, J. Zur Manifestation des großfollikulären Lymphoblastom im Knochen und Zentralnervensystem. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 191, 142–157 (1967). https://doi.org/10.1007/BF00244240

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